"Als je hoefslagen hoort, denk paarden niet zebra's" - Dr. Theodore Woodward
Voor de tandarts geconfronteerd met een patiënt met een klacht van orofacial oedeem (zwelling) na tandheelkundige behandeling, een aantal routine mogelijkheden komen voor de geest. Gewone dingen die gemeen hebben, is de differentiële diagnose vaak terecht beperkt tot de meest waarschijnlijke verdachten van trauma, infectie of allergy.As Dr. Woodward heft, de wetten van de waarschijnlijkheid suggereren dat is het verstandig om deze bekende problemen eerst te overwegen. Evenwel zeldzame ziekten nabootsen of soortgelijke onderhavige gemeenschappelijke ziekten, waardoor een schijnbare "medisch geheim".
Dergelijke diagnostische dilemma kan verontrustend voor zowel de patiënt en de tandarts de zorg zijn. Het doel van dit artikel is om een basis introductie van twee zeldzame medische syndromen, erfelijk angio-oedeem (HAE) en Acquired Angio-oedeem (AAE), dat als orofacial zwelling na tandheelkundige behandeling kunnen opleveren bieden. Deze syndromen zijn het gevolg van de abnormale functie van een klassieke complement route regulerende inhibitor, C1-esteraseremmer (C1-INH). 1 Hoewel over het algemeen goedaardige omstandigheden kennis van deze aandoeningen is van essentieel belang voor de dentale tandheelkunde behandeling is een bekende trigger voor angio episodes. 2 Deze acute aanvallen levensbedreigend kan worden als de daarop volgende zwelling gaat luchtwegen structuren. Oedeem van het strottenhoofd kan snel ontwikkelen tot stikken, zoals blijkt uit een aantal meldingen van overlijden na het trekken van tanden. 3 Hoewel bewustzijn van deze omstandigheden in de medische en tandheelkundige gemeenschappen armen, de klinische kenmerken van C1-esteraseremmer (C1-INH) stoornissen zijn gedocumenteerd meer dan een eeuw. 4 Het was pas in 1963, echter, dat de specifieke biochemische defect werd geïsoleerd, 5 die aanleiding geven tot de beschrijving van de twee belangrijkste ziektebeelden: erfelijk angio-oedeem (HAE), en de nog zeldzamere vorm van Verworven Angio-oedeem (AAE ). 6 Hoewel er meerdere classificaties en sub-classificaties op basis van de onderliggende etiologie, de manifestaties van de C1-INH aandoeningen zijn klinisch indistguishable. 7 Kenmerken omvatten relapsing en zelfbeperkte episodes van zwelling van diverse lichaamsplaatsen, meestal het gezicht, darmwand en larynx, waardoor tijdelijke misvorming, koliek buikpijn en luchtwegobstructie. 8 Oedeem episodes kunnen spontaan en onverwacht optreden, met triggering gebeurtenissen van zeer verschillende onder de getroffenen. 2 Epidemiology HAE is een autosomaal dominante aandoening geassocieerd met een mutatie van de C1-remmer gen en is daarom presenteert met een familiaire geschiedenis in ongeveer 75 % van de gevallen, de resterende 25% als gevolg van spontane mutation.9 Deze erfelijke vorm meestal presenteert in de eerste twee decennia van het leven, te beginnen op school leeftijd of vroege adolescence.7 Helaas, deze tekens en symptomen kunnen alleen worden achteraf erkend, zoals het oedeem episodes kunnen worden toegeschreven aan andere oorzaken. In tegenstelling, de verworven vorm komt meestal op latere leeftijd en wordt vaak geassocieerd met een onderliggende pathologie die auto-immuunziekten en kanker kunnen omvatten. 10 De geschatte prevalentie van HAE is gemeld als 1: 50,000,11 hoewel men heeft voorgesteld dit aantal kan dichter bij 1: 10,00012 als gevolg van frequente foute diagnose en de daaropvolgende onderrapportage. Een recente grote klinische beoordeling gevonden AAE ongeveer tien keer zeldzamer dan HAE zijn. 13 Ge Neral Pathofysiologie De klinische kenmerken van HAE en AAE zijn te wijten aan de afwezigheid, daling, of een defect aan een serum-remmer in de klassieke complement cascade zogenaamde C1-esteraseremmer (C1-INH). 1 C1-INH voorkomt overmatige complement activatie van inflammatoire vloeibare fase (oedeem) en de afwijking resulteert in een onvermogen om complement activatie reguleren. Zonder deze "schakelaar" is een ongecontroleerde en overmatige productie van pro-inflammatoire mediatoren: de acute aanvallen van oedeem worden daarom aangenomen dat het resultaat van de ongehinderde stroomafwaartse activering van vasoactieve stoffen dilatatie en verhoogde permeabiliteit van capillairen en venules veroorzaken. 7 Dit verlies van vasculaire integriteit kan er vloeistof gaan dieper cutane en mucosale weefsel ruimten Het typische oedeem. Hoewel de exacte pathofysiologie blijft onvolledig begrepen, is het belangrijk op te merken dat histamine en andere mast -cel mediators typisch van allergische oedeem zijn niet betrokken, goed voor de algemene ineffectiviteit van antihistaminica, corticosteroïden en adrenaline in de behandeling van acute aanvallen. 2 Het oedeem geproduceerde HAE en AAE is gekoppeld aan de afgifte van bradykinine: als een krachtige inductor van vasculaire permeabiliteit, bradykinine, naast andere stoffen, is betrokken bij aanval generatie. 1 Activering van deze stoffen leidt tot vasculaire lekkage, die goed is voor de gebruikelijke niet-puritic, non-urticarious en niet-erythemateuze oedeem HAE en AAE in tegenstelling tot de traditionele histamine geassocieerde jeukende wheal en flare presentatie van allergische oedeem (tabel 1). Risk Assessment In het licht van de recente gegevens die sterftecijfers van acute aanvallen van erfelijk angio-oedeem zijn zo hoog als 13% schat, 1 is het verstandig om agressief te overwegen een onderzoek naar angio-oedeem van onbekende etiologie die tandheelkundige behandeling volgt. Hoewel oedeem minuten tot uren na het neerslaan van een evenement kan opleveren, de meeste zwelling optreedt 12-24 uur postoperatief met symptoom-vrije periodes 1-48 uur. 3 Zwelling kan eerst verschijnen subtiel, meestal asymmetrisch en gelokaliseerd op slechts een klein gebied, bijvoorbeeld de lip, met progressie naar bilaterale oedeem diffunderen over de tijdspanne van enkele uren (fig. 1). Bovendien kunnen symptomen niet beperkt tot het mondbereik: een geschiedenis van intra-abdominale zwelling en perifeer oedeem in afwezigheid of naast orofaciale zwelling kan ook voorstellen een diagnose van HAE of AAE. 14 Oral chirurgische procedures uitvoeren een bekende risicofactor, 2,3,15 hoewel zelfs kleine of "niet-invasief" procedures, zoals intra-orale en orale impressions16 radiologische procedures15 kan triggers, afhankelijk van de neiging van het individu aanvallen. Extra triggers om de tandheelkundige milieu relevante omvatten orale trauma, mondeling infectieziekten, psychische stress of opwinding, blootstelling aan koude en langdurig zitten of staan. 1,3 Hoewel eerdere tandheelkundige behandeling kan hebben plaatsgevonden zonder dat een openlijke aanval, dit suggereert maar is geen garantie voor tandheelkundige behandeling in de toekomst zal een levensbedreigende oedeem episode.3 niet Omgekeerd neerslaan, sommige patiënten met serum markers voor C1-INH tekort kan nooit ervaren angioedma. 7 Een diagnose van HAE of AAE moet worden overwogen als een trauma, infectie, en allergie worden geregeerd onwaarschijnlijk zijn, vooral als er een geschiedenis van soortgelijke eerdere afleveringen. Als een oedeem aanval na tandheelkundige behandeling als gevolg van HAE of AAE wordt vermoed, luchtweg assessment is essentieel en prompt verwijzing naar een medisch centrum is verstandig voor verdere monitoring en ondersteunende zorg, zoals vroegtijdige intubatie of tracheotomie in het geval van de luchtwegen compromis. 17 Hoewel de meeste aanvallen spontaan op te lossen binnen 72 uur, 8 ernstige of langdurige aanvallen kunnen het gebruik van specifieke intraveneuze therapieën zoals C1-esterase remmer vervanging, antithrombolytics (tranexaminezuur), plasma-producten (vers bevroren plasma) vereisen en verzwakte androgenen (danazol). 12 naar aanleiding van een acute episode, moeten patiënten met een vermoedelijke HAE of AAE worden verwezen voor bloedtesten die scherm voor het karakteristieke oppervlakte-antigenen om de diagnose te vergemakkelijken. 2 Screening van patiënt Geschiedenis Door de routine aard van de tandheelkundige zorg en de standaard preoperatieve medische geschiedenis, tandartsen hebben een uitstekende gelegenheid om patiënten te screenen en te bevorderen bewustzijn binnen de gezondheidszorg, evenals de mogelijkheid om in te grijpen met potentieel levensreddende diagnose en behandeling. Klinische kenmerken die angio-oedeem onderscheiden als gevolg van C1-esterase inhibitor deficiëntie van het algemeen- ized oedeem als gevolg van hart-, nier- en leverziekten bevatten 1) relatief snel begin van minuten tot uren, 2) asymmetrische verdeling, 3) niet-zwaartekracht afhankelijk distributie, en 4) de betrokkenheid van de lippen, het strottenhoofd, en darmen. Opgericht richtlijnen bestaan die verwijzing voor laboratoriumdiagnostiek screening aanbevelen voor verdachte HAE of AAE op basis van de patiënt history1,2 (tabel 2). Deze patiënten kunnen met een preoperatieve medische voorgeschiedenis van uitgebreide GI onderzoeken emergent operatieve procedures te presenteren zonder definitieve diagnose, vage diagnoses (i. E. Prikkelbare darm syndroom), of eventueel (i. E. Chirurgische resectie voor ischemische darm) als gevolg van frequente presentaties van ernstige buikpijn. 18 Ten slotte, tandheelkundige behandeling aanbieders moeten overwegen om alle patiënten als zij een geschiedenis van de zwelling van de huid als onderdeel van hun routine preoperatieve medische geschiedenis. 3 Erkenning en passende behandeling voor zowel HAE en AAE blijft een voortdurende uitdaging binnen de gezondheidszorg community.7 Dit artikel wordt gepresenteerd vanuit het perspectief van de klacht van orofaciale oedeem van onbekende etiologie volgende tandheelkundige behandelingen. Het omvat niet de algemene behandeling van patiënten met bestaande HAE of AAE, die op korte termijn farmacologische prophylaxis2 nodig voordat tandheelkundige behandeling of aanvullende onderzoeken als gevolg van chronische gebruik van lange-termijn profylactische medicatie voor het ondergaan van routine tandheelkundige behandeling. 19 Zwelling in het orofaciale gebied is niet beperkt tot HAE of AAE, maar kunnen ook andere zeldzame oorzaken zoals lymphadema, hypothyroïdie, auto-immuunziekten, en door geneesmiddel geïnduceerde angio uit ACEinhibitors of angiotensine-II-receptorblokkers. 1 Hoewel slim gezegd, ligt de nadruk van axioma Dr. Woodward's betreffende "voorkomende aandoeningen 'moet ons niet sussen in een vals gevoel van veiligheid, want als zebra's lopen, ook zij maken hoefslagen. Basiskennis van atypische oorzaken van de voorkomende klinische presentatie is belangrijk voor alle tandartsen om de beste zorg voor de patiënt mogelijk te maken. oh Dr. Carilynne Yarascavitch is afgestudeerd aan de Masters in Dental anesthesie Program aan de Universiteit van Toronto en is een klinische instructeur bij de Pediatrische anesthesie Surgicentre aan de Faculteit der Tandheelkunde. Ze onderhoudt een part-time huisartsenpraktijk in St. Catharines, Ontario en kan worden bereikt op 905-935-4066 of c.yarascavitch@dentistry. Oral Health is ingenomen met deze originele artikel. Referenties 1. Agostoni A, Aygoren-Pursun E, Binkley KE, Blanch A, Bork K, Bouillet L, Bucher C, Castaldo AJ, Cicardi M, Davis AE, De Carolis C, Drouet C, Duponchel C, Farkas H, Fay K, Fekete B , Fischer B, Fontana L, Fust G, Giacomelli R, Groner A, Hack CE, Harmat G, Jakenfelds J, Juers M, Kalmar L, Kaposi PN, Karadi I, Kitzinger A, Kollar T, Kreuz w, Lakatos P, Longhurst HJ, Lopez-Trascasa M, Martinez-Saguer I, Monnier N, Nagy I, Nemeth E, Nielsen EW, Nuijens JH, O'grady C, E Pappalardo, Penna V, Perricone C, Perricone R, Rauch U, Roche O, Rusicke E, Spath PJ, Szendei G, Takacs E, Tordai A, Truedsson L, Varga L, Visy B, Williams K, Zanichelli A, Zingale L. Erfelijke en verworven angio-oedeem: problemen en vooruitgang: werkzaamheden van de derde C1 esterase inhibitor deficiëntie workshop en daarbuiten. Journal of Allergy & amp; Klinische Immunologie 2004; 114 (3 Suppl):. S51-131 2. Bowen T, Cicardi M, Farkas H, Bork K, Kreuz W, Zingale L, Varga L, Martinez-Saguer I, Aygoren-Pursun E, Binkley K, Zuraw B, Davis A, 3, Hebert J, Ritchie B, Burnham J , Castaldo A, Menendez A, Nagy I, Harmat G, Bucher C, Lacuesta G, Issekutz A, Warrington R, Yang w, Dean J, Kanani A, Stark D, McCusker C, Wagner E, Rivard GE, Leith E, Tsai E, MacSween M, Lyanga J, Serushago B, Leznoff A, Waserman S, de Serres J. Canadian 2003 International consensus algoritme voor de diagnose, therapie, en beheer van erfelijk angio-oedeem. [commentaar]. Journal of Allergy & amp; Klinische Immunologie 2004; 114 (3):. 629-637 3. Bork K, Barnstedt SE. Larynxoedeem en dood door stikken na het trekken van tanden bij vier patiënten met erfelijk angio-oedeem. J Am Dent Assoc 2003; 134 (8):. 1088-1094 4. Osler W. Erfelijk angio-neurotisch oedeem. Am J Med Sci 1888; 95:. 362-367 5. Donaldson VH, Evans RR. Een biochemische abnormaliteit in erfelijke angioneurotisch oedeem -Absence van Serum Inhibitor van C1-esterase. Am J Med 1963; 35 (1): 37- & amp ;. 6. Gompels MM, Lock RJ, Abinun M. C1 inhibitor deficiëntie: consensus document (vol 139, blz 379, 2005). Clin Exp Immunol 2005; 141 (1):. 189-190 7. Carugati A, E Pappalardo, Zingale LC, Cicardi M. C1-inhibitor deficiëntie en angio-oedeem. Mol Immunol 2001; 38 (2-3):. 161-173 8. Bork K, Hardt J, Schicketanz KH, Ressel N. Klinische studies van een plotselinge de bovenste luchtwegen obstructie bij patiënten met erfelijk angio-oedeem als gevolg van C1 esteraseremmerdeficiëntie. Arch Intern Med 2003; 163 (10):. 1229-1235 9. Pappalardo E, Cicardi M, Duponchel C, Carugati A, Choquet S, Agostoni A, Tosi M. Frequent de novo mutaties en exon deleties in de C1inhibitor gen van patiënten met angio-oedeem. Journal of Allergy & amp; Klinische Immunologie 2000; 106 (6):. 1147-1154 10. Heymann WR. Verworven angio-oedeem. J Am Acad Dermatol 1997; 36 (4):. 611-615 11. Postlethwaite KR, Parry DH. Verworven angio-oedeem. Br J Oral Maxillofac Surg 1988; 26 (6):. 499-502 12. Roche O, Blanch A, Caballero T, Sastre N, Callejo D, Lopez-Trascasa M. Erfelijk angio-oedeem als gevolg van C1 inhibitor deficiëntie: patiëntenregistratie en aanpak van de prevalentie in Spanje. Annals of Allergy Asthma & amp; Immunology 2005; 94 (4):. 498-503 13. Zingale LC, Beltrami L, Zanichelli A, Maggioni L, Pappalardo E, Cicardi B, Cicardi M. Angio-oedeem zonder urticaria: een groot klinisch onderzoek. CMAJ Canadian Medical Association Journal 2006; 175 (9):. 1065-1070 14. Bork K, Staubach P, Eckardt AJ, Hardt J. symptomen, natuurlijk, en complicaties van abdominale aanslagen in erfelijk angio-oedeem als gevolg van C1 inhibitor deficiëntie. Am J Gastroenterol 2006; 101 (3):. 619-627 15. Maeda S, Miyawaki T, Nomura S, Yagi T, Shimada M. Beheer van kaakchirurgie bij patiënten met een erfelijke of verworven angioedemas: herziening en case report. Kaakchirurgie Oral Medicine Mondziekten Oral Radiology & amp; Endodontics 2003; 96 (5):. 540-543 16. Aziz SR, Tin P. Spontane angio-oedeem van de mondholte na tandheelkundige indrukken. NY State Dent J 2002; 68 (2):. 42-45 17. Bork K, Barnstedt SE. Behandeling van 193 afleveringen van larynxoedeem met C1-remmer concentraat bij patiënten met erfelijk angio-oedeem. Arch Intern Med 2001; 161 (5):. 714-718 18. Agostoni A, Cicardi M. Erfelijke en verworven C1-inhibitor deficiëntie -Biologische en klinische kenmerken in 235 patiënten. Medicine 1992; 71 (4):. 206-215 19. Borki K, Zingale L, Farkas H, Bygum A, Bouillet L, Bucher C, Caballero T, Longhurst H, Nielsen E, Cicardi M. Bijwerkingen van langdurige behandeling met danazol en stanozolol in erfelijk angio-oedeem. J Allergy Clin Immunol 2007; 119 (1): 1077. --- acute aanvallen kunnen levensbedreigend worden indien de daaruit voortvloeiende zwelling gaat luchtwegen structuren --- oedeem van het strottenhoofd kan snel ontwikkelen tot stikken --- Een diagnose van HAE of AAE moet worden overwogen als een trauma, infectie en alergy worden geregeerd te onwaarschijnlijk
Utoronto.ca. Dr. Yarascavitch raakte geïnteresseerd in het verhogen van het bewustzijn in de tandheelkundige gemeenschap over dit onderwerp nadat haar moeder met HAE in 2006.
zijn