Een 54-jarige vrouw werd verwezen naar de afdeling voor de evaluatie van pijnlijke tandvlees zwelling in de onderste voorste gebied van de duur van 3 maanden. Vermeldde de patiënt plotseling ontstaan van de zwelling, die bijna de helft van de onderste voorste tanden bedekt. Het gezwollen weefsel was helder rood en werd in verband gebracht met ernstige pijn, die bemoeid met spraak, kauwen en slapen. In de loop van de maand na aanvang van het tandvlees zwelling, had ze plotseling, pijnlijke bilaterale zwelling van de hals, beperking van de mondopening en oor blokkade ervaren. De patiënt had hypertensie gekend en was het nemen van atenolol 25 聽 mg eenmaal daags gedurende de afgelopen 2 jaar. Zij meldde geen tabak gerelateerde orale gewoonten
oraal onderzoek bleek bilaterale uitbreiding van de submandibulaire speekselklieren (afb. 1) en de ernstige beperking van de mondopening. (& Lt; 2 聽 cm). Het gezwollen weefsel was lichtjes mals bij palpatie, had een vaste consistentie en was opgelost. Onderzoek van het kaakgewricht toonde geen duidelijke afwijkingen. Intra-oraal onderzoek is gebleken dat de uitbreiding getroffen marginale, interdentale gingiva en bevestigd in het onderste voorste gebied zich uitstrekt van tand tot tand 45 35. De helderrode oppervlak verscheen korrelig, talrijke korte bolvormige uitsteeksels simuleert het uiterlijk van een overrijpe aardbeien (Fig . 2). Gingiva was zacht en bros, en er was minimaal bloeden op manipulatie. De lingual gingiva en tandeloze gebieden werden niet beïnvloed. De bovenste interdentale gingiva in het gezicht aspect toonde ook mild granulaire hyperplasia
intraorale, extraorale en borst röntgenfoto's geen afwijkingen laten zien, maar de bezinking werd verheven (125 聽 mm /h;. Normale bereik 0 鈥? 0 mm /h), als het totale aantal witte bloedcellen was (16 脳 10 9 /l; normale bereik 4 脳 10 9 /l tot 10 脳 10 9 /l). Aspartaataminotransferase en alanineaminotransferase werden licht verhoogd, maar de resultaten van de nierfunctie tests en urineonderzoek waren binnen de normale grenzen. Histopathologisch onderzoek van gingivaweefsel verkregen door biopsie bleek dat het epitheel was hemorragische, met meerdere intra-epitheliale microabscesses; maar deze resultaten waren niet overtuigend. Cutane vasculitis van beide benen ontwikkeld binnen 2 weken na de presentatie (afb. 3) Wat is deze aandoening? Bij patiënten met de hierboven beschreven symptomen, aan een aantal voorwaarden moet worden overwogen bij de differentiële diagnose. drug-Induced gingival uitbreiding Fenytoïne, cyclosporine A, calciumantagonisten en orale anticonceptiva zijn de agenten die het vaakst veroorzaken drug-geïnduceerde gingivale uitbreiding. 1,2 Dit probleem manifesteert zich meestal als pijnloos, beadlike (glad), stevige uitbreiding van het tandvlees, zonder verandering van kleur. De zwelling begint meestal in de interdentale gingiva en zich ontwikkelt tot de marginale en de bijgevoegde gingivae betrekken. De uitbreiding is meestal gegeneraliseerd over de hele mond, maar is ernstiger in de bovenkaak en onderkaak anterior regio. Pijn treedt alleen op als er secundaire bacteriële of schimmelinfectie. leukemie Tandvlees Infiltration Zowel de acute en chronische vormen van alle vormen van leukemie kunnen mondelinge uitingen hebben, 聽maar deze functies zijn vaker gezien in de acute fase. 3 de mondelinge complicaties van leukemie bevatten vaak tandvleeshypertrofie, petechiae, ecchymose, mucosale zweren en bloedingen. 3 leukemische infiltratie in het tandvlees weefsels kan leiden tot gegeneraliseerde tandvlees uitbreiding. De vergrote weefsels zijn meestal zacht, glanzend, erythemateuze en zeer mals, en ze bloeden bij palpatie. De diagnose van leukemie wordt gemaakt door het identificeren van blast cellen in het perifere bloed en beenmerg. 4 Lymphoma De lymfomen zijn een groep van kwaadaardige solide tumoren waarbij cellen van het lymforeticulaire systeem. De meest voorkomende presentatie is pijnloos, aanhoudende uitbreiding van de lymfeklieren, maar extranodale laesies kan ook optreden, met name in gevallen van non-Hodgkin lymfoom. 4 Oral non-Hodgkin lymfoom bootst vaak ontstekingsziekte en kunnen als het tandvlees massa te presenteren , een tong massa of een intraosseuze laesie. Een gingivale laesie kan verschijnen als gingivale uitbreiding met een glad oppervlak of zweren en kan de eerste manifestatie van de ziekte. 3 Radiografische, hematologische en histopathologische beoordeling vereist om de diagnose te stellen. Primair of gemetastaseerd gingiva Primaire en metastatische carcinomen die voortvloeien uit het tandvlees kan erythemateuze, colitis, korrels of proliferatie van aard zijn. De gelijkenis tussen de vroege kanker van het tandvlees en tandheelkundige infectie heeft herhaaldelijk geleid tot een vertraging in de diagnose. 5 metastase aan de kaak van borst-, long-, nier- en andere regio's komt vaak voor, maar metastase aan de mondelinge zachte weefsels is zeer zelden (0,1%) en vaak omvat het tandvlees. 5 de onderkaak gingiva, vooral de aangehechte gingiva, wordt vaker beïnvloed. Histopathologie speelt een belangrijke rol in het maken van de definitieve diagnose. 5 Wegener granulomatose Wegener granulomatose is een zeldzame multisysteem aandoening gekenmerkt door een klassieke triade van necrotiserende granulomateuze ontsteking van de bovenste en onderste luchtwegen, glomerulonefritis en systemische vasculitis. In de vroege stadia van de ziekte, de meest voorkomende presentatie sinusitis (vertoond door 73% van de patiënten), gevolgd door longproblemen, zoals hoesten, bloedspuwing of radiografisch bewijs van infiltraten of cavitatie. 6 Het kan bijna elk orgaan beïnvloeden van het lichaam, zoals de ogen, oren, hersenen, huid, gewrichten, hart en geslachtsorganen. Orale verschijnselen, waargenomen bij slechts 6% tot 13% van de gevallen zijn zeldzaam en kunnen in de vorm van niet-specifieke orale ulceraties (relatief vaak) of aardbei gingivitis (extreem zeldzaam optreden in slechts 2% van de gevallen). 6 vertraging van de genezing van Extractiealveolen optreedt als een complicatie van de latere stadia van de ziekte, vooral als renale insufficiëntie. Unilaterale of bilaterale vergroting van de speekselklieren wordt zelden waargenomen. Antineutrofiele cytoplasmatische antistoffen (ANCA) testen wordt nu voorgesteld als een snelle en niet-invasieve manier om Wegener granulomatose diagnosticeren, 7,8, omdat een positieve cytoplasmatisch patroon van ANCA kleuring (c-ANCA) sterk wordt geassocieerd met deze ziekte. Microscopische polyangiitis Microscopische polyangiitis wordt gekenmerkt door kleine-vaartuig vasculitis, die zich snel ontwikkelt tot glomerulonefritis, long vasculitis, artritis en spierpijn. Als zodanig is deze voorwaarde simuleert Wegener granulomatose op klinisch niveau. Het wordt gediagnosticeerd door middel van histopathologische evaluatie, die nongranulomatous pulmonaire en nier necrotiserende vasculitis (in tegenstelling tot de granulomateuze vasculitis gezien Wegener granulomatose) onthult. ANCA levels zijn ook opgegroeid in microscopische polyangiitis, maar in deze ziekte de perinucleaire patroon van kleuring (p-ANCA) wordt vaak verhoogd tot een grotere mate dan c-ANCA. 9 cheilitis granulomatosa orofacial granulomatosis is een term die wordt gebruikt om het optreden van granulomen te beschrijven in de orofaciale regio in de afwezigheid van enige erkende systemische aandoening. Gewoonlijk cheilitis granulomatosa presenteert als terugkerende, aanhoudende labiale zwellingen, die leiden tot vergroting van de lippen. Deze aandoening kan ook worden geassocieerd met orale zweren, pijnloos tandvlees begroeiing en een geplaveide uiterlijk van het mondslijmvlies. Histopathologisch onderzoek blijkt noncaseating epithelioid cel granulomen en lymfoedeem. Deze histologische kenmerken zijn niet te onderscheiden van die van de ziekte van Crohn en sarcoïdose. 10 Echter, de klinische correlatie helpt in het onderscheiden van deze voorwaarden. Sarcoïdose Sarcoïdose is een van meerdere organen stoornis van onbekende etiologie die meestal presenteert met pulmonale infiltratie en hilaire lymfadenopathie. Betrokkenheid van de ogen, huid en speekselklieren komt relatief vaak voor. Sarcoïdose omvat zelden de mondholte, maar het is gerapporteerd dat het mondslijmvlies, tong, lippen, tong, mondbodem, mandibula en maxilla beïnvloeden. 3,10,11 Tandvlees betrokkenheid bij sarcoïdose veroorzaakt vergroting met af ulceratie , identiek aan orofacial granulomatosis. Deze functie is mogelijk de eerste klinische tekenen van de ziekte. Histologisch, sarcoïdose presenteert als een noncaseating granuloom, begeleid door epithelioid histiocyten omrand met lymfocyten en verspreide Langhans of vreemd lichaam-type reus cellen. Crohn Ziekte De ziekte van Crohn is een chronische granulomateuze aandoening van onbekende etiologie die treft vooral het ileum, maar elk deel van het maagdarmkanaal, zoals de mond beïnvloeden. Orale manifestaties omvatten meervoudige intraorale zweren vergelijkbaar met die van afteuze stomatitis, een geplaveide uiterlijk van het mondslijmvlies, diffuse vaste vergroting van de lippen en roodachtige granulomateuze uitbreiding van het tandvlees. Orofacial manifestaties zijn identiek aan die van orofacial granulomatosis, maar ze worden meestal geassocieerd met actieve darmziekte. 10,11 Bacteriële en Deep schimmelinfecties Infectieuze omstandigheden die granulomateuze ontsteking kan veroorzaken, zoals tuberculose 12 en diepe schimmelinfecties, 3 moet ook worden overwogen in een geval als het hier beschreven. Laesies kunnen voordoen op het tandvlees, tong, vestibule en mondslijmvlies. Ze verschijnen als diffuse, hyperemic, nodulaire of papillaire proliferaties of zweren. Bacteriële infecties, in het bijzonder bij immunogecompromitteerde patiënten kan erythemateuze, hyperplastische en necrotiserende gingivitis te produceren. De definitieve diagnose moet worden bereikt door histopathologisch onderzoek, samen met het gebruik van specifieke vlekken op het veroorzakende organisme te identificeren. De diagnose van de patiënt In het geval hier gepresenteerde het histopathologisch onderzoek is niet gebleken geen granulomateuze veranderingen, die ons toeliet uit te sluiten aandoeningen zoals orofaciale granulomatosis, sarcoïdose en de ziekte van Crohn. De hemogram en histopathologie niet afdoende wijzen op enig neoplastische processen. Het medicijn geschiedenis had geen middel bekend om drugs geïnduceerde tandvlees uitbreiding veroorzaken niet aan te geven. De karakteristieke aardbei uiterlijk van het tandvlees stelde Wegener granulomatose. Echter, bilaterale vergroting van de speekselklieren, zoals in dit geval, is een uiterst zeldzame manifestatie van deze aandoening. ANCA serologisch onderzoek werd aangeraden, en het resultaat was sterk positief voor c-ANCA antilichamen. Wegener granulomatose werd gediagnosticeerd, en de behandeling werd onmiddellijk ingesteld. Wegener granulomatose wordt beschouwd als een grote masquerader, omdat het met een breed scala aan klinische verschijnselen, waarvan de meeste zijn niet specifiek kunnen opleveren. Dit kan leiden tot een vertraging in de diagnose of zelfs foute diagnose. Gedetailleerde laboratoriumonderzoek, inclusief complete hematologie, de meting van C-reactief proteïne en de nierfunctie tests moeten worden uitgevoerd om te bepalen van de mate van betrokkenheid van meerdere organen. De c-ANCA men meent dat een gevoelige en specifieke marker voor multisysteem Wegener granulomatose (specificiteit 95% tot 100% sensitiviteit 22% tot 100%) 7 en kan helpen bij het opsporen ziekteactiviteit en mogelijke terugval. Histopathologische criteria voor de diagnose van Wegener granulomatose legitimatie van vasculitis, slecht gedefinieerde granulomen, meerkernige reuzencellen en necrose. Echter, deze functies zijn meestal zichtbaar alleen in biopsie monsters van de longen en zijn meestal afwezig in de meeste biopsie exemplaren van orale laesies. 6 De patiënt hier beschreven ook aangeboden met cutane vasculitis in beide benen, die een extra premie bevinding relevant was de uiteindelijke diagnose. Echter, vasculitis is niet pathognomonisch voor Wegener granulomatose, en het kan aanwezig zijn in een breed scala aan ziekten, zoals temporale arteritis, polyartritis nodosa, ziekte van Kawasaki, Churg 鈥 揝 trauss syndroom, microscopische polyangiitis, Henoch 鈥 揝 ch 枚 nlein purpura, cryoglobulinemic vasculitis en cutane leukocytoclastische angiitis. 7 Vandaar dat de erkenning van mondelinge klachten speelt een centrale rol in het verkleinen van de differentiële diagnose van vasculitis. beheer van Wegener granulomatose een multidisciplinaire aanpak vereist en is afhankelijk van het stadium die diagnose wordt gesteld. De steunpilaar van de behandeling wordt gecombineerd met corticosteroïden en immunosuppressiva (vooral cyclofosfamide 2 聽 mg /kg per dag). 6,13 Eerste hoge dosis behandeling met glucocorticoïden (prednisolone 1 聽 mg /kg per dag) wordt gevolgd door onderhoudstherapie (taps doses prednisolon). 6,13,14 Ongeveer 90% van de patiënten deze vorm van therapie ondergaat een aanzienlijke verbetering, en 75% had een complete remissie, 14,15, maar de bijwerkingen van de medicijnen zijn onvermijdelijk. Andere voorgestelde behandelingen omvatten het gebruik van trimethoprim 鈥 搒 ulfamethoxazole als aanvulling bij snelheden van recidief en andere complicaties. 16 Intraveneus immunoglobuline en plasmaferese worden gebruikt bij refractaire gevallen. 17 De patiënt vertoonde dramatisch reactie op dexamethason door injectie 8 聽 mg om de 8 uur gedurende 10 dagen. Binnen een week, bijna 90% van het tandvlees letsels had opgelost, en het grootste deel van de uitbreiding van de submandibulaire speekselklieren was gezakt. Deze behandeling werd gevolgd door prednisolon 50 mg /dag (oraal toegediend), die geleidelijk taps werd een lage onderhoudsdosis. Omdat de patiënt cutane vasculitis had, werd cyclofosfamide 聽 100 mg /dag begon als adjuvante behandeling en er dramatische verbetering binnen 2 weken 聽. Op het moment van schrijven, had de patiënt gekregen regelmatige follow-up voor 3 jaar en was asymptomatisch. Vroege diagnose van deze levensbedreigende ziekte is van cruciaal belang, omdat de diagnose speelt een belangrijke rol in de behandeling en de prognose . Naarmate de ziekte voortschrijdt, de meeste patiënten ervaren nierziekte, nierfalen met de meest voorkomende doodsoorzaak. In 82% van de gevallen die gediagnosticeerd of onbehandeld gaan, zal de patiënt niet meer overleven dan een jaar. 15,18 Echter, met het begin van de start van een passende behandeling, tot 75% van de patiënten met Wegener granulomatose kunnen verwachten significante of zelfs volledige remissie. 15 Om verschillende redenen, identificatie van aardbei tandvlees is belangrijk bij vroege diagnose en behandeling, en zijn aanwezigheid wordt dus geassocieerd met een betere prognose. 7,18,19 Deze ongewone presentatie van het tandvlees, het simuleren van een overrijpe aardbei, is vaak de eerste manifestatie van Wegener granulomatose. De zwelling blijft gelokaliseerd in de mondholte gedurende dagen tot maanden voordat het zich ontwikkelt tot een fatale long- en nieraandoeningen. Het uiterlijk van aardbei tandvlees is uniek, duidelijk en pathognomonisch, waardoor het gemakkelijk herkenbaar door een deskundige tandarts maakt. Zodra de diagnose is gesteld, kan de medische behandeling onmiddellijk te worden ingesteld, die dramatisch zal verbeteren de prognose voor patiënten met deze ernstige, mogelijk fatale aandoening.
Figuur 1:. Extraoraal foto die bilaterale uitbreiding van de submandibulaire speekselklieren.
Figuur 2: Intraorale klinische foto die uitbreiding van de lagere voorste tandvlees. Het gezwollen weefsel wordt gekenmerkt door zijn granulariteit, korte bolle projecties en felrode kleur. Het uiterlijk lijkt op dat van een overrijpe aardbei.
Figuur 3: Cutane vasculitis ontwikkeld tijdens het ziekteverloop van de patiënt.
聽
differentiële diagnose
Discussie
DE AUTEURS