Abstracte achtergrond
Sarcoïdose is een granulomateuze ziekte die elk orgaan van het lichaam kunnen beïnvloeden. De meest voorkomende loci van manifestatie zijn de longen. Er zijn echter individuele gevallen waar het bot aantast. In de literatuur wordt beschreven in welke gevallen zwelling of fistel waren de eerste bevindingen van een bot laesie. Dit is het eerste geval is het melden van een osteolysis in beide hoeken van de onderkaak die leidde tot de diagnose van sarcoïdose met multi-orgel betrokkenheid.
Case presentatie
De auteurs presenteren een 74 jaar oud Europese vrouwelijke patiënt zonder voorafgaande diagnose van sarcoïdose die met pijn die in het gebied van de kaak hoeken. Er zijn verder geen klinische symptomen. Bone biopsie na radiologisch onderzoek aangetoond dat niet-verkazende granulomen in overeenstemming met sarcoïdose van het bot. Verdere evaluatie bevestigde multi-orgel ziekte met betrokkenheid van de longen, intrathoracale lymfeknopen, en het centrale zenuwstelsel.
Conclusie Inloggen Deze casus toont aan dat de diagnose van een ernstige ziekte kan worden gemist als systematische klinische symptomen niet worden gegeven. Verder wordt een nauwkeurige anamnese en onderzoek nodig is om een vroege diagnose die vaak een interdisciplinaire aanpak moet ontvangen.
Sleutelwoorden
Sarcoïdose botlaesie Jaw hoek Achtergrond
Sarcoïdose is een chronische granulomateuze ziekte van onbekende oorsprong met klinische verschijnselen zijn zeer variabel tussen de getroffen patiënten. Sarcoïdose werd eerst beschreven door de chirurg en dermatoloog Jonathan Hutchinson in Londen meer dan 100 jaar geleden [1, 2]. Een overdreven immuunreactie zonder duidelijke prikkel is kenmerkend voor sarcoïdose. Tot nu toe kon geen specifieke omgeving trekker worden geïdentificeerd die leidt tot deze ziekte obscure. Newman et al. suggereren dat meerdere milieu en beroepsmatige agenten konden hyperactiviteit van het menselijk immuunsysteem [3] induceren. Echter, sarcoïdose eigenlijk beschreven als idiopathische systemische ziekte die mensen van verschillende etnische achtergronden en rassen. Alle leeftijden zijn betrokken, terwijl de hoogste incidentie bij mensen tussen 20-39 jaar [4]. Noord-Europa is de grootste jaarlijkse incidentie (5 tot 40 van 100.000) terwijl Japan een ondergrens van 1-2 gevallen van 100.000 per jaar [5]. Lokalisatie van de ziekte en klinische verschijnselen sterk uiteen getroffen patiënten. De longen zijn meest getroffen met meer dan 90% van de patiënten met pulmonale betrokkenheid [6]. Extrapulmonale orgaan manifestatie zoals ogen, lever, perifere lymfeknopen en de huid vertegenwoordigt een lagere prevalentie van ongeveer 10% tot 30% van de patiënten getroffen [7]. De incidentie van bot betrokkenheid verschilt van minder dan 5% tot 13% [7, 8]. Pijpbeenderen, het axiale skelet en handen en voeten kunnen worden aangetast door de ziekte. De meeste patiënten met bot betrokkenheid zijn asymptomatisch. Benige letsels treden meestal bilaterale en worden gekenmerkt door een osteolytische zone, terwijl de corticale deel intact blijft. Verschillende modaliteiten worden gebruikt om osteoïde betrokken, zoals conventionele radiografie diagnosticeren, berekend tomography- (CT) en magnetische resonantie imaging (MRI), technetium-99 m botscan en positron emissie tomografie -computed (PET-CT) [8].
De klinische verschijning is zeer variabel, waarbij aanhoudende hoest, erythema nodosum, periarticulaire ontsteking, koorts en vermoeidheid optreedt. De diagnose is gebaseerd op drie pijlers: (1) klinische beoordeling, (2) radiografische tekenen en (3) histologisch bewijs van niet-verkazende granulomen [7]. Een biopsie is nodig om de diagnose van sarcoïdose bevestigen. Therapie bestaat uit een immunosuppressieve behandeling met orale glucocorticoïden zijn de standaard eerstelijns behandeling. -Steroïde sparende middelen, zoals methotrexaat, azathioprine of mycofenolaatmofetil zijn gebruikt voor de behandeling van sarcoïdose.
Case presentatie
Een 74 jaar oud Europese vrouwelijke patiënt benaderde haar tandarts als gevolg van pijn in de rechter onderkaak. Een panoramisch X-ray werd uitgevoerd, de presentatie van een osteolysis van onbekende oorsprong in de onderkaak aan beide zijden, rechts meer dan links (afb. 1). De patiënt werd vervolgens doorverwezen naar de kliniek van cranio-maxillo-faciale chirurgie voor verdere evaluatie. Zij meldde pijn in het gebied van de rechte hoek van de onderkaak gedurende enkele maanden; Daarnaast heeft pijn in de rechter calcaneus en in beide onderarmen geconstateerd. Ze ontkende koorts en gewichtsverlies, maar meldde hoesten en kortademigheid bij inspanning. Verder is een sicca-symptomatische in beide ogen en de mondholte aanwezig. De patiënt werd enkele jaren voordat de diagnose hypertensieve hartziekte, rhytmogene cardiopathie, hyperlipidemie, cutane psoriasis met psoriasis artritis en lumbale wervelkolom syndroom. Haar huis medicatie inclusief pantoprazol, candesartane, acetylsalicylaat, spironolacton, en simvastatine. Fig. 1 Panoramic X-ray. De pijlen op het panoramische X-ray-show osteolytische zones op de rechter en linker hoek van de onderkaak
Op de dag van de eerste presentatie waren er geen aanwijzingen voor locale infectie op de mondelinge en oraal onderzoek, en er geen tastbare lymfeknopen in de cervicale regio. Alleen de tand 47 vertoonde percussie gevoeligheid en is niet gevoelig voor kou. Er waren geen abnormale laboratorium bevindingen, in het bijzonder de normale C-reactief proteïne, serum calcium en alkalische fosfatase.
Een computertomografie met 3D-reconstructie van de osteolyse werd uitgevoerd. De radiografie toonde het losmaken van poreus bot met verlenging van de onderkaak kanaal en gedeeltelijk onderbroken corticale bot aan de rechterkant. De bevindingen waren verdacht voor osteomyelitis of een kwaadaardige laesie. Extra SPECT-scan (SPECT-CT) onderzoek werd afgerond met een verhoogd botmetabolisme op het gebied van de vertex en de kaak hoeken van beide kanten, rechts meer dan links (fig. 2). Verder verhoogd metabolisme werd gedetecteerd in zowel onderarmen en in de juiste calcaneus. Een biopsie van de alveolaire proces van de onderkaak werd voor verder onderzoek van de onbekende osteolyse samen met de verwijdering van de tweede ondermolaar (fig. 3) uitgevoerd. Histologie bleek chronische granulomateuze ontsteking met niet-verkazende epitheloide granuloma, in overeenstemming met sarcoïdose. Ziehl-Neelsen's kleuring was negatief en mycobacteriële cultuur toonde geen groei. Schimmels en andere bacteriële infecties uitgesloten. Om de verdenking van sarcoïdose verdere onderzoeken werden gestart bevestigen: De CT-scan van de longen toonde vergrote intrathoracic lymfeklieren en longfunctieonderzoek bleek een beperking van de diffusie capaciteit van koolmonoxide. Op basis van een recent ontwikkelde vertigo een MRI-scan van de hersenen en het ruggenmerg werd uitgevoerd, met een verdachte lesie in het gebied van het hoekpunt geschikt neuro-sarcoïdose. Niveaus van interleukine-2-receptor en ACE waren in het bereik van de normale. Tenslotte biopsie van een extra huidlaesie op het gebied van de mediale ooghoek van het linkeroog histologisch bevestigde diagnose van sarcoïdose. Fig. 2 SPECT-CT-beeldvorming van het hoofd. Het frontale aanzicht presenteert verhoogd botmetabolisme in het gebied van zowel kaak hoeken a en het gebied van de vertex b is aangegeven met witte pijlen
Fig. 3 klinische situatie van de rechter onderkaak. Deze foto toont de intra-orale situatie na het verwijderen van de tweede onderste molaar. Het zachte weefsel genezen zonder enige complicatie
Door relevante multi-orgel ziekte met symptomatische bot betrokkenheid en sterk vermoeden van neuro-sarcoïdose immunosuppressieve therapie met azathioprine werd geïnstalleerd. Een follow-up SPECT-CT-scan na zes maanden behandeling bleek regressieve botmetabolisme van alle eerder beschreven laesies, en geen nieuwe laesies werden gedetecteerd. De patiënt was vrij van pijn en de immunosuppressieve behandeling werd goed verdragen
Een paar differentiële diagnose moet worden overwogen bij de beoordeling van angulaire letsels van de kaken, in het bijzonder van de onderkaak. Osteomyelitis, uitgezaaide tumoren, multipel myeloom, Langerhans Histiocytose . Al deze bevindingen kan een soortgelijk beeld radiografische presenteren en kon worden verward met een sarcoidotic letsel en moest daarom in onze patiënt te worden beschouwd.
Er zijn een paar gevallen in de literatuur de rapportage sarcoïdose met manifestatie in de onderkaak. Monasebian et al. beschreef de diagnose van sarcoïdose door een terugkerende zwelling van de kin 1997 [9]. Zwelling, gevolgd door tederheid waren de eerste klinische verschijnselen van systemische sarcoïdose. De laesie werd uitgesneden en histologisch onderzocht. Het toonde een bloemrijke granulomateuze ontsteking. Suresh et al. presenteerde een geval waarin de botlaesie in de onderkaak trad een jaar na sarcoidosis [10] werd gediagnosticeerd. Hier, losse tanden waren het gevolg van de vernietigde bot door osteolyse. Auteurs gepostuleerd deze klinische teken niet te verwarren met een agressieve parodontitis. Een ander geval werd gemeld door Grimaldi et al. [11]. Het bleek dat de eerste tekenen van sarcoïdose een fistel in het gebied van de linker hond. Het panoramische X-ray toonde een intra-benige laesie binnen de correspondent gebied. Echter, de tand niet mobiel en er geen andere klinische symptomen.
Onze zaak verschilt van bovengenoemde studies als het begon met osteolyse van onbekende oorsprong in de onderkaak aan beide zijden. Voor zover wij weten is er geen wetenschappelijke literatuur over het ontstaan van sarcoïdose op de onderkaak.
Systematische signalen kunnen ook ontbreken in sommige gevallen. Dit feit kan niet op een dwaalspoor brengen. Wij stellen voor de behandeling van een chronische granulomateuze ziekte in gevallen van intra-benige letsels. Elke obscure botlaesie moet biopsie om de nauwkeurige diagnose gevolgd door adequate therapie krijgen.
Conclusies
De eerste symptomen van meerdere organen sarcoïdose kan variabel en symptomatische bot betrokkenheid een zeldzame presentatie van deze ziekte. Histologische bevestiging is verplicht, gevolgd door verdere diagnostische evaluaties met betrekking tot andere organen betrokkenheid. Deze zaak is van groot klinisch belang aangezien het aantoont dat een accurate anamnese en klinisch en radiologisch onderzoek vereist zijn voor een vroege diagnose van deze zeldzame ziekte.
Toestemming
schriftelijke toestemming is verkregen van de patiënt voor de publicatie van deze zaak verslag en eventuele begeleidende beelden. Een kopie van de schriftelijke toestemming is beschikbaar voor beoordeling door de redacteur van dit tijdschrift.
Verklaringen
Dankwoord
De auteurs danken de patiënt die de publicatie van deze casus niet toegestaan.
Funding
Er is geen financiële steun voor dit case report Open AccessThis artikel
wordt onder de voorwaarden van de Creative Commons Attribution 4.0 International License (http verdeeld:.. //creativecommons org /licenties /door /4. 0 /), die onbeperkt gebruik, distributie en reproductie in elk medium toestaat, mits u de juiste krediet aan de oorspronkelijke auteur (s) en de bron te geven, een link naar de Creative Commons-licentie, en aangeven of wijzigingen zijn aangebracht. De Creative Commons Public Domain Dedication waiver (http:. //Creativecommons org /publicdomain /zero /1 0 /) van toepassing op de ter beschikking gestelde in dit artikel, tenzij anders vermeld data
Competing. belangen
De auteurs verklaren dat ze geen concurrerende belangen bijdrage
Authors '
conceptie en het ontwerp van de studie:. MGW, KH, CJ. Acquisitie, analyse of de interpretatie van de gegevens: MGW, KH, CJ. Het opstellen van het manuscript: MGW, KH. Herziening van het manuscript: CJ, MT. Alle auteurs ingestemd met de voor publicatie voorgelegd versie.
