Abstracte achtergrond
Pemphigus is een zeldzame groep van levensbedreigende mucocutane auto blaarvorming ziekten. Vaak orale laesies voorafgaan aan de cutane Ones. Deze studie had als doel om de klinische en histologische kenmerken van orale pemphigus laesies te beschrijven bij patiënten van 18 jaar en ouder, het bijwonen van poliklinische de faciliteit van Khartoum Teaching Hospital - Dermatology Clinic, Soedan. Daarnaast is de studie gericht op de diagnostische betekenis routine histolopathology beoordelen met immunohistochemische (IHC) onderzoek van met formaline gefixeerd in paraffine ingebedde biopten bij patiënten met orale pemphigus.
Methods
een dwarsdoorsnede ziekenhuis- gebaseerde studie werd uitgevoerd van oktober 2008 tot januari 2009. een totaal van 588 patiënten met een bevestigde diagnose van de ziekte voltooide een mondeling examen en een persoonlijk gesprek. Klinische evaluaties ondersteund met histopathologie waren de methoden voor diagnose. IHC werd gebruikt om de diagnose te bevestigen. . Ligging, grootte, en de pijn van orale laesies werden gebruikt om de orale ziekte activiteit te meten
Resultaten
Eenentwintig patiënten werden gediagnosticeerd met pemphigus vulgaris (PV), 19 van hen (gemiddelde leeftijd: 43.0; bereik: 20 -72 jaar) gepresenteerd met orale manifestaties. Pemphigus foliaceus werd gediagnosticeerd bij één patiënt. In PV, vrouwelijk: mannelijk verhouding was 1,1: 1,0. Mondslijmvlies was het meest getroffen ter plaatse. Exclusief orale laesies werden waargenomen bij 14,2% (3/21). Bij patiënten die zowel de huid en de orale laesies ervaren tijdens hun leven, 50,0% (18/09) had mondslijmvlies als de oorspronkelijke plaats van betrokkenheid, 33,3% (18/06) had huid als de primaire site, en gelijktijdige betrokkenheid van beide de huid en het mondslijmvlies werd gemeld door 5,5% (1/18). Twee patiënten hadden geen informatie met betrekking tot de initiële plaats van betrokkenheid. Orale laesie activiteit score was hoger bij degenen die meldden buiten Khartoum staat om te wonen, waren outdoor werknemers, hadden een lagere opleiding en behoorde tot Midden- en West-stammen in vergelijking met hun tegenhangers. Histologisch, alle weefsels behalve één had suprabasale gespleten en acantholytische cellen. IHC geopenbaard IgG en C3 intercellulair in het epitheel.
Conclusies
PV was de overheersende subtype van pemphigus in deze studie. De meeste patiënten met PV gepresenteerd orale laesies. Klinische en histologische foto's van orale PV zijn in goede overeenstemming met de literatuur. IHC bevestigde alle diagnoses van PV
Sleutelwoorden
Oral pemphigus Skin ziekte Histologie Immunohistochemie Sudan Electronic aanvullend materiaal
De online versie van dit artikel. (Doi:. 10 1186 /1472-6831-13-66) bevat aanvullend materiaal, dat beschikbaar is voor geautoriseerde gebruikers. achtergrond
Pemphigus is een groep van chronische autoimmune bulleuze ziekten. In zeldzame gevallen zijn ze potentieel levensbedreigende ziekten die zijn geassocieerd met een hoge morbiditeit en mortaliteit, indien niet goed behandeld [1, 2]. De ziekte wordt geassocieerd met immunoglobuline (Ig) G en complement factor (C) 3 antilichamen tegen intercellulaire adhesie constructiedelen in het epitheel [3]. De immuunreactie breekt uiteindelijk langs de hechting componenten en leidt tot epitheelcellen onthechting, die klinisch wordt gezien als intra-epitheliale blaren, erosies of zweren in de huid en slijmvliezen [4]. De onderliggende oorzaak en activeringsmechanisme dat de immuunrespons initieert is geïdentificeerd. Echter, zowel genetische en omgevingsfactoren gepostuleerd een rol spelen bij de pathogenese van pemphigus [5]. In dit kader hebben de sociale gewoonten zoals het gebruik van de traditionele cosmetica en roken zijn betrokken [6-8]
Pemphigus heeft verschillende subtypes, waarvan er drie zijn geassocieerd met het mondslijmvlies betrokkenheid.; pemphigus vulgaris (PV), pemphigus foliaceus (PF) en paraneoplastische pemphigus [9]. De eerste twee subtypes verschillen met betrekking tot de lokalisatie van intra-epitheliale blaren. In PV, worden de blisters suprabasally gelegen, terwijl in PF zij oppervlakkiger gelegen. Paraneoplastische pemphigus, hoewel ongebruikelijk, wordt geassocieerd met interne kwaadaardige neoplasie [10]
Orale laesies aanwezig zijn als blaasjes of blaren die snel te breken, waardoor pijnlijke erosies of zweren met onregelmatige randen.; ze het meest vaak van invloed op wangslijmvlies en gingivae en te genezen langzaam, zonder littekens. In PV, worden de orale laesies gerapporteerd als het eerste teken van de ziekte in 50% van de patiënten, maar deze orale laesies hebben de grootste weerstand efficiënte afhandeling.
PV is de meest dominante vorm van pemphigus, beïnvloedt volwassenen van middelbare leeftijd zonder geslacht voorliefde [9, 11-16] en heeft een incidentie variërend 0,76-32 per miljoen inwoners per jaar [17-19]. Terwijl PV is een duidelijke diagnose in het Middellandse-Zeegebied, Zuid-Azië en in de joodse bevolking [20, 21], het is een zeldzame ziekte in Noord-Europa, de VS, Zuid-Afrika en de noordelijke regio van Afrika [6, 18, 19, 22 -24]. Verslagen van Mali en Zuid-Afrika hebben aangetoond dat PV is zeldzaam in de zwarte etniciteit [22, 24].
Diagnose van pemphigus is gebaseerd op een zorgvuldige correlatie van de geschiedenis van de ziekte en de klinische bevindingen met histopathologische kenmerken. Directe immunofluorescentie (DIF) op coupes van vers bevroren biopsie of indirecte immunofluorescentie (IIF) uitgevoerd op serum patiënt zijn belangrijk voor het verifiëren van de diagnose [25]. Echter, in situaties waarin IF is moeilijk uit te voeren, kan immunohistochemie (IHC) op in formaline gefixeerde weefselmonsters een alternatieve test om de diagnose [26] te bevestigen.
Een studie uitgevoerd in een dermatologische kliniek van Khartoum Teaching Hospital (KTH ) in Sudan in 1998, voornamelijk gericht op huidlaesies, bleek dat PV was de overheersende variant van pemphigus, vormt 88% van alle gevallen gediagnosticeerd [27]. Volgens die studie, mondslijmvlies was de tweede meest voorkomende plaats van de laesie optreden na de kofferbak. De hoogste frequentie van PV is in het derde decennium van het leven [27]. Een andere studie, uitgevoerd in dezelfde kliniek in 2008, bleek een prevalentie van orale PV van 2,8% onder de huid zieke ambulante deelnemers [28]. Deze studie toonde ook aan dat de frequentie van orale PV bij patiënten met huidziekte met enige orale mucosale laesies bedroeg 4,8%. In beide studies, klinische informatie en conventionele histologisch onderzoek van biopten met behulp van hematoxyline en eosine (H & E) kleuring waren de enige methoden voor de diagnose van huidletsels
Sudan is een groot land met een multi-cultureel multi-etnische samenleving.. De heersende etnische groepen zijn Arabische en Afrikaanse, met honderden tribale divisies. De epidemiologische profiel is een typisch voorbeeld van Sub-Sahara Afrikaanse landen; malaria, besmettelijke ziekten, hypertensie, diabetes mellitus, en voedingsstoornissen behoren tot de prominente ziekten in de gezondheidscentra van Sudan [29] behandeld. Op grond van deze overwegingen en als gevolg van de schaarse informatie beschikbaar over pemphigus in sub-Sahara Afrikaanse bevolking, de huidige studie, de presentatie van een nadere analyse van de uitgevoerde in 2008 [28] gegevens, gericht op klinische presentatie van patiënten met orale pemphigus beschrijven het bijwonen van de dermatologische kliniek van KTH. Aangezien conventionele histologie was de enige diagnostisch hulpmiddel in openbare ziekenhuizen Sudan, de studie evalueerde ook diagnostische belang van het combineren van deze techniek met IHC analyse van de met formaline gefixeerde, in paraffine ingebedde orale biopten.
Methods
Bemonsteringsprocedure
een dwarsdoorsnede ziekenhuis op basis van onderzoek gericht op patiënten in de leeftijd ≥18 jaar met mucocutane ziekten werd uitgevoerd, het bijwonen van een poliklinische dermatologische kliniek op KTH van oktober 2008 tot januari 2009. KTH is het grootste nationale ziekenhuis in Soedan, gelegen in Khartoum, de hoofdstad. Het is een openbare en verwijzing ziekenhuis, het ontvangen van patiënten uit alle staten van het land. Voor de huidige studie, werd een minimale steekproefgrootte van 500 patiënten berekend op basis van een aangenomen prevalentie van orale slijmvliesletsels (OML) bij patiënten met huidziekten van 5%, een betrouwbaarheidsinterval van 95%, en een absolute precisie van 0,02 [30 ]. Alle patiënten (n = 4235), het bijwonen van de poliklinische faciliteit tijdens de onderzochte periode werden uitgenodigd om deel te nemen aan het onderzoek. Een totaal van 1540 patiënten (36,4%) in eerste instantie geaccepteerd om deel te nemen. Angst voor het nemen van een biopsie voor asymptomatische laesies en tijdrovende onderzoeken (mondeling examen, interview, en biopsie indien nodig) waren de belangrijkste redenen voor het niet vrijwillig deel te nemen. Van degenen die in eerste instantie geaccepteerd om deel te nemen, werden 588 (588/1540, 38,1%) van de patiënten uiteindelijk opgenomen in de studie.
Vertrouwelijkheid van de patiënten werd gehandhaafd, werden de deelnemers geïnformeerd over hun mondelinge omstandigheden, en gezondheidseducatie werd verstrekt. Degenen die tandheelkundige diensten die nodig werden doorverwezen naar de klinieken van de Faculteit der Tandheelkunde, Universiteit voor Wetenschap en Technologie (UST), Umdurman, voor verder onderzoek en management. Schriftelijke informed consent of vingerafdruk (analfabeten) voor deelname en de publicatie van het onderzoek werd verkregen van patiënten of hun ouders /verzorgers. Het onderzoek voldeden aan de Verklaring van Helsinki, en ethische goedkeuring en goedkeuring brieven werden verkregen van comités van de deelnemende instellingen in Sudan (UST en KTH, Afdeling Dermatologie) en Noorwegen (het Regionaal Comité voor Medisch Onderzoek Ethiek van West-Noorwegen).
Socio-demografische kenmerken en klinisch onderzoek
Een gestructureerde vragenlijst werd toegediend door twee opgeleide tandartsen in face-to-face interviews. Socio-demografische kenmerken
werden gemeten in termen van geslacht, leeftijd, geslacht, beroep, burgerlijke staat, woonplaats en mondelinge gewoonten. De deelnemers werd ook gevraagd over de geschiedenis van PV onder eerstegraads familieleden (ouders, grootouders, broers en zussen, kinderen en kleinkinderen). Aandoening en behandeling werden beoordeeld volgens de volgende voorwaarden: hartziekten, hypertensie, astma, diabetes, leverziekten, hepatitis /geelzucht, anemie, bloedingsstoornissen, nierziekten, reumatoïde artritis, allergie, kanker, epilepsie, maagzweer, darmstoornissen , aandoeningen aan de luchtwegen, zwangerschap, psychiatrische behandeling, radiotherapie en chemotherapie. Verder werden de patiënten gevraagd of hun medische aandoening werd gediagnosticeerd door een specialist en als ze op de medicijnen waren.
Een deskundige dermatoloog (HS) geëvalueerd huidziekten de patiënt op basis van de geschiedenis van de ziekte en klinische bevindingen en de diagnose vervolgens bevestigd door histologisch onderzoek als het nodig werd geacht. Details van de betrokken locaties bij presentatie en beloop van de laesies werden geregistreerd.
Systematische uitgebreide extra-orale en intra-orale klinische onderzoeken op basis van visuele inspectie en palpatie, naar aanleiding van de World Health Organization (WHO) criteria voor veldonderzoek [31 ], werden uitgevoerd door een tandarts (NMS), die een opleiding in de diagnose van OML voor het verzamelen van gegevens (The Gade Institute, afdeling Pathologie, en de afdeling Klinische Tandheelkunde ontvangen uitgevoerd, afdeling Kaakchirurgie en Oral Medicine, Universiteit van Bergen, Noorwegen). Een OML werd gedefinieerd als een abnormale verandering of een zwelling in het mondslijmvlies oppervlak. Diagnostische criteria voor OML waren gebaseerd op criteria Axell's en die welke in vroegere studies en reviews [31-33]. De mondelinge klinisch onderzoek en aanvullende informatie met betrekking tot OML en mondelinge gewoonten zijn elders [28] gemeld. Gegevens over locatie, grootte, klinische presentatie van de orale laesie (blaasje, erosie /ulcus) en klinisch beloop werden geregistreerd. Huidletsels en orale laesies werden aangetroffen tijdens de enquête en werden gefotografeerd met een digitale camera (Canon EOS 400D). Einddiagnosen van alle biopsies werden gegeven door een deskundige patholoog (ACJ).
Evaluatie van de activiteit klinische orale laesies '
Om de klinische ernst van de orale laesies beoordelen, een orale laesie activiteit score (OLAS) werd gebouwd. De score is gebaseerd op drie componenten. Ten eerste klinische verlenging van de OML beoordeeld. Gemodificeerd op basis van een vooraf vastgesteld protocol [34] werd gebruikt voor de uitbreiding van een orale laesie AT10 anatomische locaties registreren; bovenlip, onderlip, tandvlees slijmvlies, eenzijdige wangslijmvlies, bilaterale mondslijmvlies, de tong, de vloer van de mond, hard gehemelte, zachte gehemelte en keelholte. Elke locatie werd beoordeeld als 0 = geen laesies, 1 = aanwezig laesies, resulterend in een totale score varieert van 0 tot 10. In de tweede grootte van de laesie werd bepaald volgens de grootste diameter van een laesie op een plaats die bij onderzoek en gescoord als; 1 & lt; 1 cm, 2 ≥ 1 cm. Ten derde, de ernst van de symptomen werd geëvalueerd door te vragen patiënten pijn geassocieerd met eten en drinken te beschrijven en is als volgt gedefinieerd: 0 = geen pijn, 1 = milde tot matige pijn en 2 = ernstige pijn. Gebaseerd op een oud rapport [35], werd de OLAS voor elke patiënt uitgevoerd als de som van objectieve score (locatie, grootte) en subjectieve score (pijn), variërend van 1 tot 14, en gerapporteerd in termen van middelen.
evaluatie van orale weefselbiopsie
slijmvlies biopten werden genomen van de omtrek van de laesies. Het weefsel werd gefixeerd in formaline en ingebed in paraffine. Secties werden gekleurd met hematoxyline en eosine (H & E) en onderzocht met behulp lichtmicroscoop. Ontsteking evalueren aantal ontstekingscellen (mononucleaire en polymorfonucleaire cellen) in de oppervlakkige delen van het bindweefsel grenzend aan de punt van de epitheliale enorme plooien werden geteld in 6 willekeurige gebied (een gebied = 250 pm
2) per sectie met behulp van een oculair rooster en een hoog vermogen vergroting (40 ×). De ontstekingscellen werden 3 maal per elk veld geteld en de resultaten werden uitgedrukt als gemiddelde per monster (gemiddelde ± SD /1500 pm 2). De variatie van de mate van ontsteking tussen monsters geëvalueerd.
Procedure voor immunohistochemie op in formaline gefixeerde, in paraffine ingebedde mondweefsel
IHC IgG en C3 werd uitgevoerd op met formaline gefixeerde, in paraffine ingebedde monsters van mondslijmvlies 11 patiënten. Secties, 4 urn dik, werden gesneden op een Leica RM2155 microtoom en bevestigd op objectglaasjes (Super Frost Plus, Gerhard Menzel Gmbh, Duitsland) en verwarmd bij 56 ° C overnacht. De plakjes werden van paraffine ontdaan in xyleen en gerehydrateerd in alcohol. Voor C3c, werden secties geïncubeerd in target retrieval oplossing (pH 6, S1699, DAKO, Glostrup, Denemarken), opgewarmd in de magnetron gedurende 15 minuten na de buffer had aan de kook komen, dan laat om af te koelen op de bank en daarna onder stromend leidingwater enigszins gewassen gedurende 5 minuten. Primaire antihumaan C3c polyklonaal konijnen compliment (A0062, DAKO) 1: 15.000 verdunningen werd gedurende 30 minuten bij kamertemperatuur. IgG, werden secties geïncubeerd in epitoop oplossing (type proteïnase XXIV bacteriële, Sigma P 8038 37) gedurende 10 minuten bij 37 ° C. Primair antilichaam polyklonaal konijn-anti-humaan IgG (A 0423, DAKO) 1: 60.000 verdunningen werden gedurende 60 minuten. Endogene peroxidase activiteit werd geblokkeerd met 0,03% waterstofperoxide (H 2O 2) (S2023, DAKO) gedurende 7 minuten. Detectie werd uitgevoerd met peroxidase gemerkt polymeer geconjugeerd met geit anti-konijn /muis immunoglobulinen (K5007, Envision + ®, DAKO) gedurende 30 minuten. Tussen elk van de bovenstaande stappen, werden secties gewassen met tris gebufferde zoutoplossing met Tween (TBST, pH 7,6, S3306, DAKO) gedurende 10 minuten. Reactie werd vervolgens gevisualiseerd middels 3, 3'-diaminobenzidine (DAB) (K5007, DAKO). De secties werden daarna tegengekleurd met hematoxyline (S3301, DAKO), gedehydrateerd en gemonteerd met een niet-waterig montage medium (Eukitt, O.Kindler GmbH & amp; Co, Freiburg, Duitsland).
Statistische analyse
Beschrijvend statistische analyse werd uitgevoerd met behulp van PASW Statistics versie 18.0 (SPSS Inc., Chicago, USA).
Resultaten
Een totaal van 588 poliklinische patiënten deel aan de studie. Van deze deelnemers, waren er 22 patiënten met pemphigus, waarbij PV was de meest voorkomende ziekte (95,4%, 21/22), gevolgd door PF (4,5%, 22/01). Veertien patiënten (63,6%, 14/22) werden al de diagnose, het bedenken van nieuwe actieve letsels, terwijl 7 patiënten (31,8%, 22/07) waren nieuw gediagnosticeerde gevallen. Bij één patiënt was er geen informatie over de geschiedenis van de ziekte. Van de 588 patiënten, 359 heeft ten minste één type OML, terwijl orale PV bij 19 patiënten werd geregistreerd.
Demografische kenmerken van patiënten met orale PV
van de 19 patiënten met orale PV (gemiddelde leeftijd 43,0, range 20-72 jaar), 10 waren vrouwen (gemiddelde leeftijd 35,8 jaar) en 9 waren mannen (gemiddelde leeftijd 38,3 jaar). Geen van de vrouwen waren zwanger. Zoals getoond in Tabel 1, het merendeel van de patiënten & lt; 50 jaar (68,4%), lage opleiding (84,2%), trouwde (77,8%) had buiten banen (52,6%), en waren die buiten de Khartoum toestand ( 57,9%). Patiënten die westerse stammen gemeld waren 47,4% (9/19) in vergelijking met 21% (19/04) uit Noord-stammen, 26,3% (5/19) van het Centraal stammen en slechts één gerapporteerd Zuid-stammen. Totaal van 11,1%, 21,1% en 10,5% bevestigde gebruik van toombak, roken en alcoholgebruik, respectievelijk. Deze gewoonten zijn uitsluitend gerapporteerd door males.Table 1 Socio-demografische verdeling van de deelnemers aan de studie met orale PV naar geslacht en middelen van orale laesies activiteit scores (OLAS)
Vrouw
Man
OLAS
n (%)
n (%)
n (Gemiddelde ± SD)
Age
& lt; 50 jaar
8 (80,0)
5 (55.6)
11 (8.7 ± 3.5)
≥ 50 jaar
2 (20.0)
4 (44.4)
5 (8.6 ± 2.3)
Onderwijs
lage opleiding (analfabeet + primair)
9 (90,0)
7 (77,8)
13 (9.3 ± 2.8)
High onderwijs
1 (10.0) kopen van 2 (22.2)
3 (6,0 ± 3,0)
Burgerlijke staat
Ongehuwde kopen van 2 (20.0) kopen van 2 (25.0)
4 (8,0 ± 3,7)
Getrouwd
8 (80,0)
6 (75,0)
11 (8.7 ± 3.1)
beroep
Indoor baan (professionele, geschoolde arbeid en werkloosheid)
6 (60,0)
3 (33,3)
7 (6.7 ± 3.2)
Outdoor baan (boer, dier kweker, straat verkoper en bouwer)
4 (40,0)
6 (66,7)
9 (10,2 ± 2,0)
Tribal distributie
noordelijke regio
Pagina 2 (20.0) kopen van 2 (22.2)
4 (5,7 ± 2,0)
zuidelijke regio
1 (10.0)
0
1 (7,0)
westerse regio
5 (50,0)
4 (44.4)
8 (9,6 ± 3,0)
centrale regio
2 (20.0)
3 (33,3)
3 (10.6 ± 2.5)
Residence in de voorgaande 5 jaar
Khartoum staat
5 (50,0)
3 (33,3)
6 (6.1 ± 2.3)
Out van Khartoem staat
5 (50,0)
6 ( 66,7)
10 (10.2 ± 2.5)
Habits
Toombak gebruiker
0 kopen van 2 (25.0)
1 (6.0)
Non-gebruiker
10 (100)
6 (75,0)
14 (8.8 ± 3.2)
roker
0
4 (44.4)
4 ( 8,0 ± 0,8)
Niet-roker
10 (100)
5 (55.6)
12 (8.9 ± 3.5)
Alcohol gebruiker
0
2 (22.2) kopen van 2 (7,5 ± 0,7)
Non-gebruiker
10 (100)
7 (77,8)
14 (8.8 ± 3.3)
het totale aantal in de verschillende categorieën niet deden toe te voegen aan 19 als gevolg van ontbrekende waarden.
geschiedenis en verzwarende factoren
Negatieve familiegeschiedenis (eerste graadminuten familieleden) werd gemeld door alle patiënten. De systemische voorwaarden van de patiënten gerapporteerd omvatten hypertensie (5 patiënten), darmproblemen (4 patiënten), en allergie, bloedarmoede, artritis, diabetes en elk werd gemeld door 3 patiënten. Bovendien werden maagzweer, hepatitis, schildklier en leverziekten gerapporteerd door elke patiënt. Geen neoplastische ziekten werden geregistreerd. Verzwarende factoren, zoals het eten van gekruid voedsel, stress en roken werden gemeld bij 3 patiënten. Betreffende medicijnen, had één patiënt penicilline en één cotrimoxazol vóór uitbarsting van de ziekte. Alle patiënten waren gepland worden behandeld met systemische steroïden.
Klinische presentatie orale laesies van PV
Op tijdstip van het onderzoek, 76,1% (16/21) van de patiënten met PV had zowel orale als huidletsels. Uitsluitend orale laesies werden waargenomen bij drie vrouwen 14,2% (3/21) en een vroegere geschiedenis van huidletsels gerapporteerd door twee. Bij patiënten die zowel de huid en de orale laesies ervaren tijdens hun leven, 50,0% (18/09) had mondslijmvlies als de oorspronkelijke plaats van betrokkenheid, 33,3% (18/06) had huid als de primaire site, en gelijktijdige betrokkenheid van beide de huid en het mondslijmvlies werd gemeld door 5,5% (1/18). Twee patiënten hadden geen informatie met betrekking tot de initiële plaats van betrokkenheid. In aanvulling op orale laesies, ledematen en de romp waren de meest voorkomende cutane locaties die betrokken zijn, gevolgd door de hoofdhuid, genitaliën en ogen. Zoals getoond in figuur 1, bilaterale buccale mucosa was de meest getroffen ter wordt door een harde gehemelte. De sites minst getroffen waren oropharynx en unilaterale wangslijmvlies. De klinisch overheersende orale laesies mucosale erosies en zweren. Blaasjes werden bij onderzoeken met slechts één patiënt. Figuur 1 Verdeling van orale verschijnselen bij patiënten met pemphigus vulgaris.
Orale laesies die waren gt &; 1 cm in diameter opgetekend in 52,6% (10/19), en die welke ≤ 1 cm werden in diameter werden 47,4% (9/19) van de patiënten geregistreerd. Pijn werd gerapporteerd als ernstige met 43,8% (7/16), matig met 37,5% (6/16) en geen pijn met 16,7% (18/03) van de patiënten. Ontbrekende informatie werd opgemerkt in elke categorie van de pijn beschrijving. Wat de totaalscores OLAS werden scores 3 en 4 zijn geregistreerd bij één patiënt per (6,3%), terwijl 6, 7, 8, 9, 11, 12 en 13 totaalscores twee patiënten per (12,5%) werden geregistreerd. De totale gemiddelde van de OLAS was 8,27 (bereik 3-13).
Zoals weergegeven in tabel 1, het gemiddelde van de OLAS was hoog met degenen die uit Khartoum staat en met outdoor werknemers (10,2) verbleef in vergelijking met de living in Khartoum staat (6.1) en indoor werknemers (6,7). Ook was hoog met een lagere opleiding (9.3) in vergelijking met het hoger onderwijs (6.0), en met degenen die Central (10.6) en West (9,6) stammen gemeld dan bij andere stammen uit Noord en Zuid delen van Soedan.
Microscopisch onderzoek
Elf van de 16 patiënten met een orale laesies overeengekomen een biopsie te hebben genomen. De histologische kenmerken waren vergelijkbaar in alle weefselmonsters. Tien van de elf biopsieën werden gedekt door niet-verhoornde epitheel. Weinig inflammatoire cellen (lymfocyten en neutrofielen) aanwezig in de oppervlakkige epitheellaag van 5 biopsies. Nr candida hyfen kon worden aangetoond door PAS kleuring. Bijna alle biopsies aangetoond spongiosis in het onderste spinale cellagen, naast de aanwezigheid van neutrofielen en lymfocyten in 6 biopsieën. Apoptotische cellen werden waargenomen in de doornuitsteeksels laag van 3 monsters.
Suprabasale epitheliale spleten werden gedetecteerd in 10 van de 11 biopten, terwijl een patiënt biopsie toonde alleen spongiosis. Echter, doordat de patiënt de diagnose van PV was gebaseerd op histopathologie van een huidbiopsie. In sommige delen, 1-2 lagen suprabasale keratinocyten waren gehecht aan basale cellen die deel uitmaken van de vloer van de gespleten. In 6 biopsieën werden de spleten vooral gezien op het uiteinde van de epitheliale enorme plooien (figuur 2). De basale cellen die de bodem van de spleet varieerde tussen delen van hetzelfde gedeelte en tussen secties tonen volledig verlies van intercellulaire hechting (grafstenen) of tonen intacte bevestiging, waar alle basale cellen bevestigd blijven aan de basale membraan en lamina propria. Binnen in de gespleten, werden gedeeltelijk en volledig vrijstaande keratinocyten (acantholytische cellen) van de basale en lagere stekel cellen lagen gespot als enkele cellen of clusters. Bovendien, lymfocyten en neutrofielen waren de belangrijkste ontstekingscellen in de gespleten. Figuur 2 histologie van het mondslijmvlies van pemphigus vulgaris toont acantholyse in de onderste doornuitsteeksels cel lagen. Basale laag cellen zijn aan het bindweefsel en suprabasale gespleten worden gezien bij de uiteinden van de epitheliale enorme plooien (schaal = 200 pm).
In alle weefselsecties werden de oppervlakkige delen van het bindweefsel gekenmerkt door oedeem, kleine bloedvaten, losse vezels regelingen en zowel interstitiële en perivasculaire inflammatoire infiltreert. Mononucleaire cellen werden de OG ontstekingscellen, en er waren slechts weinig neutrofielen en eosinofielen. Het totale aantal mononucleaire cellen varieerde over de 6 velden voor elk monster (tabel 2), van 151 cellen (gemiddelde: 25,1 ± 4,2; bereik: 22-31 cellen) tot 407 cellen (gemiddeld: 67,8 ± 10,2; bereik: 53- 79 cellen). Mononucleaire cellen in de monsters werden niet beïnvloed door het niveau van de OLAS. Dieper in het bindweefsel, mestcellen en perivasculaire mononucleaire cel infiltraten waargenomen bij 7 specimens.Table 2 Verdeling van mononucleaire cellen in de oppervlakkige delen van het bindweefsel grenzend aan de punt van de epitheliale enorme plooien (6 willekeurige velden per groep)
Patiënten
Aantal mononucleaire cellen
Sum (Gemiddelde ± SD)
Range
Area 1
Area 2
Area 3
Area 4
Area 5
Area 6
1
68
26
32
66
38
85
315 (52,5 ± 23,7)
26–85
2
40
45
33
35
44
38
235 (39,1 ± 4,7)
33–45
3
30
22
22
31
22
24
151 (25,1 ± 4,2)
22–31
4
44
15
18
39
43
60
219 (36,5 ± 17,0)
15–60
5
47
28
19
13
16
48
171 (28,5 ± 15,5)
13–48
6
36
37
44
43
32
84
276 (46 ± 19,1)
32–84
7
48
28
49
42
46
45
258 (43 ± 7,7)
28–49
8
24
19
13
28
29
50
163 (27,1 ± 12,6)
13–50
9
53
79
77
73
60
65
407 (67,8 ± 10,2)
53–79
10
75
38
45
44
73
70
345 (57,5 ± 16,8)
38–75
11
70
50
50
24
47
60
301 (50,1 ± 15,3)
24-70
Immunohistochemie
IgG en C3 werden intercellulair aangetroffen in het epitheel van alle monsters onderzocht. De kleuring was het sterkst in de suprabasale laag van het epitheel (figuur 3 en 4). Figuur 3 Immunohistochemie kleuring gebruikt om IgG te detecteren in formaline gefixeerde, in paraffine ingebedde mondweefsel biopsie van patiënten met pemphigus vulgaris. IgG (bruine kleur) wordt gezien in de intercellulaire kruising van keratinocyten betrouwbaar met de locatie van desmogleïne 3 (schaal = 50 pm).
Figuur 4 Immunohistochemie kleuring gebruikt om C3 te detecteren in formaline gefixeerde, in paraffine ingebedde mondweefsel biopsie van patiënten met pemphigus vulgaris. C3 (bruine kleur) wordt gezien in de intercellulaire kruising van keratinocyten betrouwbaar met de locatie van desmogleïne 3 (schaal = 50 pm).
Discussie
Dit is de eerste studie te rapporteren over de klinische kenmerken van de patiënten met orale pemphigus in Sudan, in het bijzonder bij poliklinische patiënten van een dermatologische kliniek in KTH. In deze studie, de gangbare variant van pemphigus was PV (95,4%), en mondslijmvlies betrokkenheid aanwezig in 90,4% van de patiënten was. Een eerste orale betrokkenheid werd gerapporteerd door 50% van de personen met huid en orale laesies. De meerderheid van de patiënten in hun vijfde decennium van het leven. Gehemelte en mondslijmvlies waren de meest voorkomende locaties gevolgd door de tong en de onderlip. Op basis van de OLAS, de hoogste ernst van de orale laesies werd gevonden bij patiënten met een lage opleiding, met outdoor banen, uit Midden-en West-stammen, leven uit Khartoum staat en zijn niet-rokers. De histopathologische foto's van alle exemplaren waren in overeenstemming met de IHC bevindingen. Er moet echter onze bevindingen met voorzichtigheid worden geïnterpreteerd, omdat verschillende beperkingen werden overgenomen in de onderzoeksopzet. Het kruis -Sectional ziekenhuis op basis van het ontwerp van deze studie en de kleine steekproef van de studie bevolking gehinderd statistische evaluatie van de bevindingen. Bovendien is de relatief korte periode voor gegevensverzameling en het mogelijke effect van selectiebias werden geacht het resultaat te beïnvloeden en generalisatie beperken. Terwijl de KTH is één van de grootste nationale verwijzing ziekenhuizen in Sudan, zouden andere verwijzing en private ziekenhuizen krijgen ook patiënten uit andere delen van Khartoem en de rest van het land. Ondanks de bovengenoemde beperkingen kan het onderzoek voordelig als een eerste stap in een nieuwe studie afgifte en hypothesen genereren.
Pemphigus primair als een dermatologische ziekte. Dat PV algemeen en aanvankelijk beïnvloedt het mondslijmvlies en de huid [16], tandartsen geeft een grote kans om de ziekte in een vroeg stadium op te sporen. Deze studie toonde aan dat 90,4% van de patiënten slijmvliesontsteking, die overeenkomstig een eerder verslag [36]. Bovendien is een multicenter studie van Brenner et al. [37], werden er verschillende prevalentie van orale laesies bij patiënten met PV; 66% in het Bulgaars patiënten, 83% in het Italiaans, en 92% in de Israëlische patiënten. Ons resultaat is hoger dan die van Ramirez et al. [38], die een prevalentie van 18% van de orale laesies in PV patiënten in een dermatologische kliniek in Mexico City onderzocht hebben gevonden.
Algemeen PV is gemeld dat mannen en vrouwen in gelijke mate van invloed zijn [9]. Verschillende studies registreerde de hoogste frequentie bij vrouwen [21, 39-46], terwijl een paar studies dominante mannetjes '[41, 47] hebben gemeld. Alle auteurs gelezen en goedgekeurd het definitieve manuscript.
