Abstracte achtergrond
Marfan syndroom (MFS) is een aandoening van het bindweefsel. Veranderingen van de elastische vezels kunnen manifesteren in verschillende weefsels vooral in het skelet, cardiovasculaire en oculaire systeem. Orale manifestaties zoals orthodontische of skelet anomalieën en kwetsbaarheid van het kaakgewricht zijn goed beschreven door verschillende auteurs. Er zijn echter geen gegevens beschikbaar over een mogelijke parodontale betrokkenheid van MFS. Daarom was het doel van deze studie om te onderzoeken voor de eerste keer als MFS de gevoeligheid voor parodontitis kan toenemen.
Methods
Een uitgebreide parodontale onderzoek met inbegrip van documentatie van pocketdiepte, tandvlees recessie, klinisch niveau bijlage en bloeden na sonderen werd uitgevoerd bij alle patiënten. Daarnaast werden tandheelkundige voorwaarden bepaald door het bepalen van de Index voor de Rotte, ontbrekende en gevulde tanden (DMFT) en een self-toegediend vragenlijst werd ingevuld door patiënten. Voor statistische analyse, werd de ongepaarde t-test toegepast (niveau van significantie: p & lt; 0,05). . Beide groepen werden gevonden met betrekking tot bekende parodontale risicofactoren zoals leeftijd, geslacht en rookgewoonten
Resultaten
82 deelnemers, 51 patiënten met MFS (30 vrouwen en 21 mannen, gemiddelde leeftijd: 40,20 ± 15,35 jaar) en 31 sound controles (17 vrouwen en 14 mannen, gemiddelde leeftijd: 40,29 ± 13,94 jaar), werden onderzocht. Alle beoordeelde parodontale en tandheelkundige parameters waren niet significant verschillend tussen de groepen.
Conclusies
basis van onze gegevens, patiënten met MFS niet vaker voorkomen van parodontitis vergeleken met de controlegroep tonen. Echter, Marfan patiënten vertoonden een tendens om meer ontstekingen tekenen, wat kan worden verklaard door de overvolle tanden. Daarom is een regelmatige professionele reiniging van de tanden te bevelen (dwz 6 maanden intervallen) om de bacteriële biofilm in de mondholte reduceren en aldus leidt tot een verminderd risico van systemische ziekten, specifiek endocarditis.
Sleutelwoorden
syndroom van Marfan parodontale aandoeningen Parodontitis Ontsteking tekenen Attachment-verlies Dental voorwaarden Oral manifestaties Electronic aanvullend materiaal
De online versie van dit artikel (doi:. 10 1186 /1472-6831-13-59) bevat aanvullend materiaal, dat beschikbaar is voor geautoriseerde gebruikers. achtergrond
Marfan syndroom (MFS), eerst in 1896 beschreven door Antoine-Bernard Marfan [1], is een autosomaal dominante aandoening die het bindweefsel. De prevalentie van het syndroom van Marfan is 1 per 5000 [2]. Mutaties in de fibrilline-1-gen op chromosoom 15 zijn verantwoordelijk voor wijziging van het glycoproteïne fibrilline-1, een belangrijke component van 10-12 nm microfibrillen in de bindweefsel matrices [2, 3]. Deze microfibrillen, samen met elastine vormen de elastische vezels in diverse weefsels, waaronder de ophangband van de lens, skelet, longen, bloedvatwanden en de huid [4]. Zo MFS is een multisystemische ziekte waarbij de lokalisatie en de mate van symptomen zijn individueel verschillend. Sommige klinische verschijnselen karakteristiek voor MFS, bijvoorbeeld, een positief teken pols (figuur 1), lange gestalte, aortadissectie, mitralisklepprolaps en ectopia Lentis [5]. Cardiovasculaire complicaties, vooral aortadissectie of breuken, zijn de belangrijkste oorzaak van morbiditeit en mortaliteit [5, 6]. Hoewel genetische tests beschikbaar zijn, de diagnostische criteria van de huidige Gentse nosologie moeten nog klinische manifestaties voor de definitieve diagnose [7]. Naast de bovengenoemde multisystemic manifestaties, MFS vertoont karakteristieke kenmerken zoals orale maxillaire uitsteeksel hoge gehemelte (Figuur 2A), overvolle tanden (figuur 2B), en kwetsbaarheid van het kaakgewricht [8, 9]. Figuur 1 Een positief teken pols bij een patiënt met het syndroom van Marfan. In geval van een positieve pols ondertekenen de duim en pink overlap, bij het grijpen van de pols van de andere hand.
Figuur 2 Kenmerk mondelinge bevindingen (hoog gehemelte en overvolle tanden) zonder parodontale afwijkingen. Een Occlusaal mening van de bovenkaak bij een patiënt met het syndroom van Marfan. B Occlusaal uitzicht op de onderkaak bij een patiënt met het syndroom van Marfan.
Slechts schaarse gegevens beschikbaar zijn over parodontale aandoeningen bij patiënten met MFS. Met uitzondering van De Coster et al.
[10] alle publicaties zijn case reports [11-13]. Parodontale manifestaties kan een hogere prevalentie van gingivitis en /of periodontitis bij patiënten met MFS worden beschouwd vanwege de hoge concentratie van elastische vezels in de periodontale ligament. Gingivitis en parodontitis chronische ontstekingsziekten van de tand steunweefsels (parodontium) veroorzaakt door bacteriën in de mondholte die zich ophopen op de tanden dus een biofilm [14] gevormd. De prevalentie van gingivitis in de westerse bevolking is bijna 75%. Ongeveer 30% van de volwassenen in de Verenigde Staten tonen matige vormen van periodontitis en 10% van de Amerikaanse bevolking wordt beïnvloed door ernstige vormen van ziekte [15]. Bacteriële biofilm is de belangrijkste risicofactor van gingivitis en parodontitis. Maar er zijn secundaire genetische en zogenaamde wijzigbare (patiënt-specifieke) risicofactoren ook, die van invloed zijn gastheer specifieke immuunrespons en het metabolisme van de tand ondersteunende weefsels [16]. Deze risicofactoren kunnen worden samengevat als "susceptibiliteitsfactoren om parodontitis.
Daarom is de doelstelling van de onderhavige patiënt-controleonderzoek was analyseren of de gemuteerde elastische vezels en de extracellulaire matrix metabolisme en de samenstelling verandert in de periodontale ligament bij patiënten die lijden van MFS kan de gevoeligheid te verhogen tot parodontitis: de vraag die moet worden beantwoord is hebben patiënten met MFS aanzienlijk onthullen meer parodontale schade en ontsteking tekenen? De hypothese dat uiteengezet werd ingesteld was dat patiënten met MFS hebben een hogere prevalentie van parodontitis.
Methods
In overeenstemming met de Verklaring van Helsinki, de huidige studie werd goedgekeurd door de Ethische Commissie van Hannover Medical School (No. 5113 ) en de Ethische Commissie van de Medical Association van Hamburg (No. MC-120/10). De studie werd ontworpen als een multicenter case-control studie.
Patiënten
Een totaal van 82 deelnemers, 51 patiënten met klinisch en genetisch gecontroleerd MFS en 31 controlepersonen zonder systemische ziekten werden opgenomen in de studie. De meeste patiënten met MFS werden gerekruteerd door de interdisciplinaire Marfan klankbordgroep van het Universitair Medisch Centrum, Hamburg-Eppendorf. Daarnaast werden enkele patiënten gerekruteerd door het Instituut voor Menselijke Erfelijkheid van Hannover Medical School of via de officiële website van de Duitse Marfan-Hilfe eV
uitsluiting criteria voor beide groepen waren: (1) systemische ziekten die een negatieve invloed kunnen hebben op parodontale aandoeningen (bijvoorbeeld diabetes mellitus of besmettelijke ziekten zoals HIV-infectie), (2) de zwangerschap of borstvoeding, en (3) geschiedenis van drugsgebruik.
Beide groepen werden gevonden met betrekking tot bekende parodontale risicofactoren zoals leeftijd, geslacht en rookgewoonten .
gedetailleerde instructies werden gegeven aan de patiënten, waaronder een informatiebrochure uitleg over de opzet van het onderzoek. Alle proefpersonen tekenden een informed consent formulier. De onderzoeken werden uitgevoerd tussen oktober 2010 en november 2011.
Questionnaire
werd een vragenlijst uitgereikt in de Marfan groep te vragen over systemische manifestaties van MFS en Marfan specifieke chirurgische ingrepen. Bovendien werden de patiënten gevraagd naar een eerdere orthodontische behandeling, de frequentie van de tandarts bezoek, en aandoeningen van het kaakgewricht.
Parodontaal onderzoek
Alle patiënten een uitgebreid onderzoek periodontal waaronder pocketdiepte (PPD), gingivale recessie ondergingen ( GR), klinische attachment level (CAL), en bloeden op indringende (BOP) vastgesteld op zes plaatsen per element (disto-buccale, buccale, mesio-buccale, mesio-oraal, oraal, disto-oraal). Alle metingen werden uitgevoerd door twee gekalibreerde ervaren onderzoekers met behulp van een druk geijkte sonde (TPS sonde, Vivacare, Schaan, Liechtenstein) uitgevoerd. De punt van de sonde had een diameter van 0,5 mm en de indringende kracht werd ingesteld op 20 g. Afhankelijk van de PPD Periodontal Screening Index (PSI) werd bepaald [17]. De mate van de tand mobiliteit [18] en voor multi geworteld tanden van de mate van betrokkenheid furcatie [19] werd gedocumenteerd. Gemiddeld aantal en de hoogste graad van de tand mobiliteit en furcatie betrokkenheid en werden berekend.
Tand onderzoek
Een tandheelkundig onderzoek werd uitgevoerd bij alle patiënten met inbegrip van vullingen, cariës, kronen, en ontbrekende tanden. Alle rot, ontbrekende, vol tanden en oppervlakken werden opgeteld en de index voor 'Vermolmde "," ontbrekende "en" Gevuld Teeth (DMF-T) en' Surfaces "(DMF-S), werd berekend [20] Statistische analyse
de geregistreerde gegevens.
werden gedocumenteerd en geanalyseerd door de data stoet programma SPSS 19.0 voor Windows (SPSS, Chicago, IL, USA). Elk individu onderwerp geteld als een statistische eenheid van alle tests. Gemiddelde en bereikwaarden werden berekend voor alle parameters. De ongepaarde t-test werd toegepast om significante verschillen tussen de groepen te bepalen. Voor alle testen een p-waarde van p ≤ 0,05 werd beschouwd als statistisch significant. De vragenlijst is beschrijvend geanalyseerd
Resultaten
Een totaal van 82 patiënten, 51 patiënten met MFS (30 vrouwen en 21 mannen, gemiddelde leeftijd: 40,20 ± 15,35 jaar). En 31 controles (17 vrouwen en 14 mannen, gemiddelde leeftijd :. 40,29 ± 13,94 jaar) werden onderzocht
Questionnaire
betrekking systemische manifestaties van MFS, 88% van de Marfan patiënten een betrokkenheid van het cardiovasculaire systeem, 72% van het skelet en 62% van de optische systeem. 74% van de Marfan patiënten hadden eerder ondergaan chirurgische ingrepen, vooral als gevolg van hart- en vaatziekten. Hotels met betrekking tot de frequentie van de tandarts bezoeken, 52,9% van de Marfan patiënten woonden tandheelkundig onderzoek twee keer per jaar, terwijl 33,3% bezocht een tandartspraktijk alleen jaarlijks. De overige patiënten werden driemaal per jaar (7,8%) of onregelmatig (5,9%) onderzocht.
39,2% van de Marfan patiënten getroffen door aandoeningen van het kaakgewricht en 62% eerder een orthodontische behandeling.
Periodontal onderzoek
Mean en het bereik waarden van alle parodontale parameters (PPD, GR, CAL, BOP, PSI, de mate van mobiliteit tand, de mate van betrokkenheid furcatie) worden weergegeven in tabel 1 1.Table Mean en het bereik waarden van alle beoordeelde klinische parodontale parameters en vergelijking van de gemiddelde waarden (ongepaarde t-test)
Klinische parameter
Marfan
Controle
groep (n = 51)
groep (n = 31)
pocketdiepte (in mm)
2,33 ± 0.43 *
2,39 ± 0,40
tandvlees recessie (in mm)
0,33 ± 0.34 *
0,31 ± 0,33
Clinical attachment niveau (in mm)
2.62 ± 0.56 *
2.70 ± 0.61
parodontale screening index
3.18 ± 0.79 *
3.10 ± 0.65
Hoogste graad van betrokkenheid furcatie Gids 0,55 ± 0,88 *
0,68 ± 0,87
aantal tanden met furcatie betrokkenheid
1.86 ± 3.49 *
2.94 ± 5.12
Hoogste mate van mobiliteit tand
0,78 ± 0,39 *
0.13 ± 0.34
Aantal mobiele tanden
0.14 ± 0.69 *
0.55 ± 1.93
Bloeden op indringende (in%)
21.58 ± 13.24 *
17.53 ± 11.63
* Geen statistisch significante verschillen ten opzichte van de controlegroep (p & gt; 0,05).
Al beoordeeld parodontale parameters waren niet significant verschillend tussen de groepen. De Marfan groep vertoonde vrijwel gelijke metingen vergeleken met de controlegroep, zoals gemiddelde PPD (2,33 ± 0,43 mm tegenover 2,39 ± 0,40 mm) en gemiddelde waarden GR (0,33 ± 0,34 mm tegenover 0,31 ± 0,33 mm), gemiddelde CAL ( 2,62 ± 0,56 mm versus 2,70 ± 0,61 mm), PSI (3,18 ± 0,79 vs. 3.1 ± 0.65), gemiddelde aantal mobiele tanden (0,14 ± 0,69 versus 0,55 ± 1,93), en het gemiddelde aantal tanden met furcatie betrokkenheid (1,86 ± 3,49 versus 2,94 ± 5.12). De ontsteking index BOP vertoonde slechts een lichte neiging om hoger in de groep Marfan (21,58 ± 13,24% vs. 17,53 ± 11,63%).
Tand onderzoek
DMF-T en DMF-S waren niet significant verschillend tussen de groepen . Gemiddelde en bereikwaarden zijn in tabel 2 2.Table Gemiddelde en bereikwaarden DMF-T en DMF-S en vergelijking van gemiddelde waarden (ongepaarde t-test)
Klinische
Marfan groep
controlegroep
parameter
(n = 51)
(n = 31)
DMF-T
14.55 ± 7.26 *
13.71 ± 6.84
DMF-S
45,45 ± 31,34 *
42.55 ± 32.16
* Geen statistisch significante verschillen ten opzichte van de controlegroep (p & gt; 0,05)
Discussie
Systemische manifestaties en klinische kenmerken van patiënten met MFS zijn goed beschreven door verschillende auteurs.. Gegevens over orale manifestaties van MFS zoals bovenkaak uitsteeksel, hoog gehemelte, versmald boog, verdringing van de tanden, en kwetsbaarheid van het kaakgewricht zijn consistent [8, 9]. Echter, tot op heden is er geen gegevens beschikbaar in de tandheelkundige /medische literatuur blijk van een hogere prevalentie van parodontitis of meer ernstige vormen van parodontitis in Marfan patiënten. Kortom, verschillende auteurs beschreven een hogere prevalentie van parodontitis in Marfan patiënten [12, 21, 22]. Deze studies verwijzen altijd naar rapporten gepubliceerd door Straub et al.
[11] of De Coster et al.
[10]. Daarbij moet wel worden bedacht dat Straub et al.
meldde slechts één geval van ernstige parodontitis in MFS en De Coster et al.
de prevalentie van parodontitis, maar alleen tandvlees ontstekingen niet heeft onderzocht. Daarom is de huidige studie analyseerde voor het eerst de associatie van MFS met de prevalentie en ernst van parodontitis met een all-time steekproefomvang.
Ten eerste, onze gegevens wijzen niet meer parodontale schade, een hogere prevalentie of meer ernstige vormen van parodontitis bij patiënten met MFS. De gemiddelde CAL en PSI werden in de Marfan groep nagenoeg gelijk ten opzichte van het geluid controles. Verschillende case reports [11-13] gepresenteerd Marfan patiënten met tandvlees of parodontale afwijkingen. Met name, Straub et al.
[11] beschreven een geval van MFS met ernstige parodontitis. Maar het moet in gedachten houden dat de oorzaak van het verlies bijlage is multifactoriële worden gehouden. Naast de patiënt-specifieke risicofactoren zoals roken, mondhygiëne, voeding, obesitas, etc. zijn er patiënten met een genetische aanleg, die tot nu toe niet goed begrepen [23-26]. Bijvoorbeeld kan etnische afkomst een belangrijke risicofactor. Afrikanen hebben vaker last van zogenaamde agressieve vormen van parodontitis [24]. Derhalve kan worden geconcludeerd dat een genetische aanleg en /of patiëntspecifieke risicofactoren parodontale onafhankelijk van MFS verantwoordelijk voor ernstige parodontitis in de patiënt door Straub et al kan zijn.
[11].
Tweede onze gegevens geen significante verschillen in plaats van een lichte neiging meer periodontale ontsteking bij Marfan patiënten vergeleken met de controlegroep tonen. De Coster et al
. [10] onderzochten 23 Marfan patiënten en vergeleken tandheelkundige en tandvlees voorwaarden met 69 gezonde controle patiënten. Volgens de resultaten van deze studie De Coster et al
bleek meer periodontale ontsteking bij Marfan patiënten vergeleken met de controlegroep. (Gingiva index in de groep Marfan: 1,9 versus 1,0 in de controlegroep). Echter, De Coster et al. En gebruikte een minder reproduceerbare index genoemd Gingiva Index, die alleen beoordeelt tandvleesontsteking tekenen door de inspectie. Hoewel het interpreteren van de hogere mate van ontsteking, moet men in gedachten te houden dat Marfan patiënten lijden vaker van een verdringing van de tanden ten opzichte van geluid personen. Overvolle tanden zijn veel moeilijker te reinigen tijdens mondhygiëne patiënt. Zo plaque accumulatie en dientengevolge parodontale ontsteking is veel meer uitgesproken. Daarom kan de hogere mate van ontsteking bij patiënten met MFS gevolg van overvolle tanden hebben.
Derde, de resultaten van het tandheelkundig onderzoek toonde geen verhoogd aantal rotte, ontbrekende of gevulde tanden in de Marfan vergeleken met de controle groep. DMF-T en DMF-S waren vrijwel identiek in beide groepen. Dit wordt bevestigd door De Coster et al.
[10], die ook geen significante verschillen tussen de gemiddelde DMF-T bij 23 Marfan patiënten vergeleken met controles 69 vinden. Ondernemingen De analyse van de vragenlijst bleek een relatief hoog voorkomen van aandoeningen van het kaakgewricht, die in overeenstemming met andere studies [8, 9, 27, 28]. Zo Bauss et al.
[9] aangetoond dat 51,6% van de 281 Marfan patiënten leden aan aandoeningen van het kaakgewricht. Westling et al.
[8] rapporteerde een prevalentie van 54% bij 76 Marfan patiënten. Daarom is het kaakgewricht is een van de belangrijkste maxillofaciale structuren die worden beïnvloed door de MFS. Geconcludeerd kan worden dat de orthodontische of het skelet afwijkingen als bovenkaak uitsteeksel, hoog gehemelte, of overvolle tanden zijn verantwoordelijk voor de relatief hoge frequentie van een orthodontische behandeling in Marfan patiënten als gevolg van ons onderzoek (62%) en eerdere onderzoeken [8, 19]. De Coster et al.
[10] kephalometric data geanalyseerd in 26 Marfan patiënten. Zij concludeerden op basis van de gegevens die de noodzaak van orthodontische behandeling bij patiënten met MFS aanzienlijk hoger klinken controles.
Hoewel deze studie niet een hogere gevoeligheid voor periodontitis was aangetoond en bleek slechts een lichte neiging meer periodontale ontsteking bij patiënten met MFS men het verhoogde risico op het ontwikkelen endocarditis bij Marfan patiënten [6] overwegen. Hoe hoger risico op endocarditis is niet het gevolg van de ziekte, maar het gevolg van een prothetische klep of andere prothesen die worden geïmplanteerd bij patiënten met MFS om cardiovasculaire complicaties behandelen. Daarom is een adequate tandheelkundige controle en regelmatige professionele reiniging worden aanbevolen vanwege de hogere aantal patiënten met prothetische kleppen die lijden aan het syndroom van Marfan.
Conclusie
Op basis van onze gegevens, hoeft patiënten met het syndroom van Marfan geen last van meer vervallen, ontbrekende of gevulde tanden. De prevalentie van aandoeningen van het kaakgewricht lijkt hoger bij Marfan patiënten dan bij patiënten zonder MFS. MFS patiënten niet onthullen meer parodontale schade, een hogere prevalentie van parodontitis of lijden vaker aan ernstige vormen van parodontitis (bijvoorbeeld agressieve parodontitis). Geconcludeerd kan worden dat de mutatie gekoppeld aan MFS de periodontale ligament niet vatbaar een hogere gevoeligheid voor periodontitis. Verder kan druk tanden de reden voor een lichte neiging naar meer periodontale ontsteking bij Marfan patiënten. Bij elkaar genomen, wordt aanbevolen dat Marfan patiënten een professionele mondhygiëne op een regelmatige basis moeten krijgen als gevolg van hun verhoogde risico op endocarditis op basis van het grote aantal Marfan patiënten met prothetische hartkleppen.
verklaringen
Dankwoord
het onderhavige onderzoek werd mede ondersteund door de Duitse Marfan-Hilfe eV
Wij erkennen dat dit onderzoek werd ondersteund door de Deutsche Forschungsgemeinschaft (DFG).
Authors 'originele ingediende dossiers voor afbeeldingen
Hieronder staan de links naar de oorspronkelijke auteurs 'ingediende dossiers voor afbeeldingen. 'Originele bestand voor figuur 1 12903_2013_321_MOESM2_ESM.tif Authors' 12903_2013_321_MOESM1_ESM.tiff Auteurs originele bestand voor figuur 2 12903_2013_321_MOESM3_ESM.tiff Authors 'originele bestand voor figuur 3 Concurrerende belangen Ondernemingen De auteurs verklaren dat ze geen concurrerende belangen.
Authors' bijdragen
wordt uitgevoerd klinisch onderzoek, interpreteren van gegevens en de opstellers van het manuscript. CH gedocumenteerd en de gegevens geanalyseerd. YvK en MB verworven patiënten met het syndroom van Marfan. AR, WG en OB geplande casu control studie. AR deed het klinisch onderzoek. WG kritisch herzien van het manuscript. Alle auteurs gelezen en goedgekeurd het definitieve manuscript.
