Dyskeratose Congenita Functies en Oral Manifestatie - ygoy

Dyskeratosis aangeboren is ook bekend als Zinssner-Engman Cole-syndroom. Het is een bekend maar zeldzaam genokeratosis, die waarschijnlijk wordt overgeërfd als een recessief kenmerk. Disease gemanifesteerd heeft 3 typische verschijnselen: Oral leukoplakie, dystrofie van nagels en pigmentatie van de huid. In dit artikel, is er een korte discussie over de dyskeratose aangeboren. Lees verder om meer te weten

Dyskeratosis congenita

Klinische kenmerken:.

Sex:

Het is bijna uitsluitend gezien bij mannen .

Nail veranderingen:

Dit zijn de eerste manifestatie, steeds dystrofische en het afstoten van enige tijd na 5 jaar

Pigmentatie:.

Grijsachtig bruine kleur pigmentations verschijnen in een tijd die meestal wordt gezien op de dij, hals en romp

skin:.

de huid zou kunnen worden telangiectatic, atrofische en het gezicht verschijnt rode en

andere kenmerken:.

Een aantal van de andere kleine manifestaties zijn broos skelet, kleine sella turcica, mentale retardatie, dysfagie, doofheid, transparant trommelvlies, epiphora, doofheid, ooglid infectie, kleine testes, urethrale afwijkingen en hyperhidrose van de voetzolen en de handpalmen

Oral manifestaties:.

Leeftijd:

Tussen de leeftijdsgroep van 5 -14 jaar, de mondelinge letsels ontstaan ​​

sites:..

Mondslijmvlies en tong zijn de meest voorkomende plaatsen

uiterlijk:

Deze voorwaarde wordt als diffuus verspreid zweren en blaasjes, gevolgd door de accumulatie witte vlekken op elkaar geplaatste monolial infectie (soms) en necrotische epitheel

Na enige tijd zijn er herhaaldelijk terugkerende zweren. en de ontwikkeling van rode mucosale laesie of erythroplasia in de leeftijd van14 -20 jaar.

Tot slot tussen 20 -30 jaar oud, er is een ontwikkeling van carcinoom en erosieve leukoplakie.
< h4> Radiografische functie:

Er kunnen ernstige parodontale botverlies zijn

Histopathologisch kenmerken:.

Skin laesie toont een toename van het aantal melanine bevatten chromatoforen en . een verhoogde vasculariteit

Afhankelijk van het stadium van de ziekte, misschien epitheel dysplasie tonen

Laboratoriumgegevens:..

Er is leukoplakie, anemie, trombocytopenie en pancytopenie

beheer:

Er is geen specifieke behandeling en geen periodieke check-up nodig

Het bovenstaande artikel bespreekt kort over

dyskeratose aangeboren

• Previous:Lichen Planus
• Next:Oral voorstadium - Bowens Disease