Kaposi-sarcoom (KS) is een tumor veroorzaakt door de menselijke herpesvirus 8 (HHV8), ook bekend als Kaposi-sarcoom geassocieerd herpesvirus (KSHV). Het werd oorspronkelijk beschreven door Moritz Kaposi (KA-po-zij), een Hongaarse dermatoloog oefenen aan de Universiteit van Wenen in 1872. Het werd bekend als een van de AIDS defining ziekten in de jaren 1980. De virale oorzaak voor deze vorm van kanker werd ontdekt in 1994. Hoewel KS is ondertussen een vaste waarde te worden veroorzaakt door een virusinfectie, er is wijdverspreid gebrek aan bewustzijn van deze zelfs onder personen met een risico op KSHV /HHV-8 infectie.
Kaposi-sarcoom (KS) is een systemische ziekte die met cutane laesies met of zonder interne betrokkenheid kunnen presenteren. Vier subtypes zijn beschreven: Classic KS, die van invloed mannen van middelbare leeftijd van de Middellandse Zee en de Joodse afkomst; Afrikaanse endemische KS; KS in iatrogeen immuungecompromitteerde patiënten; en AIDS-gerelateerde KS. De erythemateuze om violaceous cutane laesies gezien in KS hebben verschillende morfologie: macula, patch, plaque, nodulaire en exophytic. De huidletsels kan solitair, gelokaliseerde of verspreid zijn. KS kan de mondholte, lymfeknopen en ingewanden omvatten. Classic KS neiging lui te zijn, presenteren met erythemateuze of violaceous vlekken op de onderste ledematen. Afrikaanse endemische KS en AIDS-gerelateerde KS hebben de neiging agressiever te zijn. De AIDS-gerelateerde KS-laesies vaak snel ontwikkelen tot plaques en knobbeltjes invloed zijn op de bovenste romp, het gezicht en het mondslijmvlies. De diagnose kan worden gesteld met een weefselbiopsie en, indien klinisch geïndiceerd, moeten de interne beeldvorming gebeuren.
Zodra de diagnose van KS is gemaakt, behandeling berust op het subtype en de aanwezigheid van gelokaliseerde versus systeemziekte . Gelokaliseerde cutane ziekte kan worden behandeld met cryotherapie, intralesionale injecties vinblastine, gel alitretinoïne, radiotherapie, immunotherapie topicale (imiquimod) of chirurgische excisie. Uitgebreide cutane ziekte en /of inwendige ziekte IV chemotherapie en immunotherapie vereisen. Stopzetting of vermindering van immunosuppressieve therapie wordt aanbevolen bij KS ontstaat in de setting van iatrogene immunosuppressie. Echter, met AIDS geassocieerd KS, HAART is aangetoond voorkomen of induceren regressie van KS. Sommige AIDS-patiënten hebben volledige resolutie van de laesies en langdurige remissie, terwijl voortzetting van de therapie. Daarom moet HAART worden beschouwd als eerstelijns behandeling voor deze patiënten, hoewel ze andere bijkomende behandelingen nodig.
HHV-8 is verantwoordelijk voor alle soorten van KS. Endemische KS transplantatie gerelateerde KS Epidemic KS Sinds Moritz Kaposi eerste deze kwaadaardige gezwellen beschreven, de ziekte is gemeld in vijf afzonderlijke klinische settings, met verschillende presentaties, epidemiologie, en prognoses: KS laesies zijn knobbeltjes of plekken die rood, paars, bruin kan zijn, of zwart en gewoonlijk papulaire (met andere woorden, tastbare of verhoogde). Deze bevinden zich doorgaans op de huid, maar elders verspreid is gebruikelijk, vooral de mond, maag-darmkanaal en de luchtwegen. Groei kan variëren van zeer langzaam tot explosief snel, en wordt geassocieerd met een aanzienlijke mortaliteit en morbiditeit. Vaak getroffen gebieden zijn de onderste ledematen, rug, gezicht, mond en genitaliën. De laesies zijn gewoonlijk zoals boven beschreven, maar kan soms plaque-achtige zijn (vaak de voetzolen) of zelfs betrokken bij huiddefecten met fungating resulterende laesies. Geassocieerde zwelling kan afkomstig zijn van zowel lokale ontsteking of lymfoedeem (obstructie van de lokale lymfevaten door de laesie). Huidletsels kan heel ontsierend voor de patiënt, en de oorzaak van veel psychosociale pathologie.
< p> Classic KS
zoals oorspronkelijk beschreven was een relatief indolente ziekte die oudere mannen uit het Middellandse Zeegebied, of van Oost-Europese afkomst. Landen rond de Middellandse Zee hebben hogere tarieven van KSHV /HHV-8 infectie dan de rest van Europa.
werd later beschreven in jonge Afrikaanse mensen, voornamelijk afkomstig uit sub-Sahara Afrika, als een agressieve ziekte die de huid grondig geïnfiltreerd, met name op de onderste ledematen. Dit moet worden opgemerkt, is niet gerelateerd aan HIV-infectie. KS heerst wereldwijd.
beschreven was, maar slechts zelden tot de komst van calcineurine remmers (zoals ciclosporinen, die remmers zijn van T-celfunctie) voor transplantatiepatiënten in de jaren 1980, toen de incidentie groeide snel. De tumor ontstaat hetzij wanneer een HHV 8-geïnfecteerde orgaan wordt getransplanteerd naar iemand die niet is blootgesteld aan het virus of wanneer de transplantatie ontvanger al herbergt reeds bestaande HHV 8-infectie.
werd beschreven in 1980 als een agressieve ziekte bij AIDS-patiënten (HIV veroorzaakt ook een defect in T-cel immuniteit). Het is meer dan 300 keer vaker voor bij AIDS-patiënten dan bij niertransplantatiepatiënten. In dit geval wordt HHV 8 seksueel overdraagbare onder mensen ook een risico op seksueel overdraagbare HIV-infectie.
Types
Tekenen en symptomen
Skin