Tandheelkundige gezondheid > FAQ > Tandheelkunde > Oral & amp; Kaakchirurgie: Multiple Jaw cysten in een Syndromic Patient

Oral & amp; Kaakchirurgie: Multiple Jaw cysten in een Syndromic Patient

 

Carolina Ortega, DDS, Jessica Kudlats, DDS, Nick Blanas, DDS, FRCD (C) en Simon Weinberg, DDS, FRCD (C)

odontogene en niet-odontogene kaak cysten komen gewoonlijk als solitaire laesies hoewel de aanwezigheid meerdere laesies in een patiënt mogelijk. De presentatie van meerdere cysten van de bovenkaak en onderkaak komt vaker wanneer deze voorkomen als een component van craniofaciale syndromen. Het rapport, dat volgt beschrijft het vóórkomen van meerdere kaak cysten in een syndromale patiënt.

CASE REPORT

Een 19-jarige man werd verwezen door zijn tandarts voor de beoordeling en het beheer van meerdere cyst- achtige laesies van de kaken. De patiënt was asymptomatisch en de laesies in kwestie waren incidentele bevindingen op routine tandheelkundige radiografisch onderzoek. Lichamelijk onderzoek toonde aan dat de patiënt was van een kleine gestalte, met gezicht acne en milde gezicht asymmetrie, een retrognathic onderkaak en met een lichte volheid van de linkerkant van het gezicht. Er bleek geen breed voorhoofd of hypertelorism zijn. Intraoraal, was er een volledige permanente gebit behalve de wijsheid tanden en de mucosa was grove normaal. Er was mild, diffuse volheid in de linker onderkaak buccale vestibule en tand # 37 werd linguaal getipt (afb. 1).

Plain films waaronder panoramisch, occlusale en periapicale röntgenfoto's toonden een grote, corticated, gegratineerde radiolucentie in de linker ramus , hoek en achterste lichaam van de onderkaak. Het letsel verlengd superiorly van net onder de sigmoid notch en de coronoideus proces om de onderste grens die verscheen uitgedund. Naar voren, de laesie uitgebreid van het distale element # 36 van de achterrand van de ramus. Tand # 38 werd verplaatst naar de achterste rand. Er was kleine buccale uitbreiding van de onderkaak. Een duidelijke folliculaire ruimte werd opgemerkt rond tand # 38. In het rechter bovenkaak werd tand # 18 craniaal verplaatst en is geassocieerd met een grote dichtheid gemengd laesie met goed gedefinieerde randen. Element # 48 bleek een vergrote folliculaire ruimte (fig. 2) hebben.

Een orthopantomogram gemaakt als de patiënt 16 jaar oude shows tanden # 18 en 37 in vergelijking met de contralaterale tegenhangers worden verplaatst (fig. 3) .

Axiale en coronale CT-beelden bleek verkalking van de falx cerebri en bevestigde de aanwezigheid van grote röntgenstralen in de juiste kaakholte en in de linker achterste onderkaak (fig. 4-6). Een gespleten rib werd opgemerkt op de borst x-ray in de linker thorax (afb. 7).

Onder algemene verdoving en nasoendotracheal intubatie, werden de laesies in de rechter bovenkaak en linker onderkaak toegankelijk via intra-orale incisies. Naar aanleiding van de verhoging van de volledige dikte mucoperiostale flaps, beiden waren enucleated en de daaruit voortvloeiende benige holtes agressief curettaged (Fig.8). De onderrand van de mandibula links intact was, hoewel er uitgebreide perforaties van de buccale en linguale corticale borden waren. De inferieure alveolaire zenuw werd gevonden intact aan de onderrand te zijn. Tanden # 18, 28, 38 en 48 werden geëxtraheerd tegelijkertijd. Alle weggesneden weefsel werd voor histopathologische heeft ingediend. Chemische cauterisatie van het benige holte in de linker onderkaak werd uitgevoerd met Carnoy's oplossing, die bestaat uit absolute alcohol, ijsazijn, chloroform en ijzerchloride (fig. 9).

De histopathologische rapport beschreef een dunne gelijkmatige bekleding van parakeratinized, meerlagig plaveiselepitheel met een lumen met variabele hoeveelheden desquamative keratine. Er was focale scheiding van de epitheliale bekleding van het bindweefsel met een gebrek aan rete peg formatie. Bovendien was er vorming van dentale lamina rust en dochter cyste in de capsulewand (fig. 10).

Op basis van klinische, radiografische en histologische bevindingen, een definitieve diagnose van odontogene keratocyste (OKC) ingediend voor laesies in de linker onderkaak en rechts bovenkaak. Gezien de aanwezigheid van de rib gegaffeld verkalkte falx cerebri, is het zeer waarschijnlijk dat de kaak cysten in dit geval deel van het Gorlin Goltz-syndroom.

BESPREKING

OKC gewoonlijk aanwezig als afzonderlijke laesies met een voorkeur voor de achterste lichaam en opgaande ramus van de onderkaak en de achterste segment of cuspid gebied van de bovenkaak. Af en toe, kunnen ze voorkomen als meerdere cysten bezetten alle vier kwadranten van het bekken.

Op röntgenfoto, kunnen zich manifesteren als goed gedefinieerde röntgenstralen met dunne corticated marges die vaak worden geassocieerd met kronen van unerupted tanden in een verhouding die niet noodzakelijkerwijs dentigerous. Tand resorptie en benige uitbreiding is mogelijk, maar niet altijd evident.

De histologie van OKC is kenmerkend. Deze cysten bestaan ​​uit dunne vezelig bindweefsel muren bekleed met een uniforme laag van ortho of parakeratinized, gelaagd, plaveiselepitheel, dat is zes tot tien cellagen dik. Enorme plooien zijn vaak afwezig en het lumen kan worden gevuld met keratine. Epitheelcellen rust evenals dochter cysten in de cyste wand kunnen zijn.

Methoden voor het behandelen OKC onder enucleatie, curettage, marsupialisatie, cryotherapie, chemische brandwonden en chirurgische resectie. Deze casus beschrijft het gebruik van Carnoy's oplossing in combinatie met enucleatie en curettage de behandeling van de odontogene keratocyste in de linker achterste onderkaak.

De OKC recidieven is aangetoond dat tussen 17-56% als enucleatie alleen wordt gebruikt. Relatief, als oplossing Carnoy's wordt toegevoegd, de herhaling bedraagt ​​1,0-8,7% 0,1 Recidieven kunnen zo laat voorkomen als 5-10, of meer, jaren na surgery.1,2 Gezien deze neiging om te herhalen en te laat terugkeren, patiënten met OKC moet klinisch en radiografisch volgen, lange termijn.

Multiple OKC bij dezelfde patiënt is een van de kenmerken van Gorlin Goltz-syndroom (Gorlin syndroom basocellulairenaevussyndroom). Andere bevindingen van deze autosomaal dominante aandoening zijn rib en wervelkolom afwijkingen, meerdere basaalcelcarcinomen en epidermoïd cyste (milia) van de huid, frontale en temporo-pariëtale bossing, hypertelorisme, palmar en plantaire pits, en verkalking van de falx cerebri. In zeldzame gevallen, de eierstokken fibromen, medulloblastomen en verkorte middelhandsbeentjes kunnen occur.2

De meeste afwijkingen van Gorlin-Goltz Syndroom zijn gering en niet levensbedreigend. Bij de meeste patiënten, de uiteindelijke prognose is afhankelijk van het gedrag van de basale cel carcinomen, de grootte van de kaak cysten en de behandeling modaliteiten. Als het vermoeden bestaat dat een patiënt kan hebben Gorlin-Goltz Syndrome, verwijzing voor genetische tests en counseling, evenals een verwijzing naar een dermatoloog voor een regelmatige, lange termijn monitoring is verstandig.

Carolina Ortega en Jessica Kudlats zijn Residents, Department Tandheelkunde, Sunnybrook en Women's College Health Sciences Centre.

Nick Blanas is Associate in de tandheelkunde, Faculteit der Tandheelkunde van de Universiteit van Toronto, en het personeel kaakchirurg, Departement Tandheelkunde, Sunnybrook en Women's College Health Sciences Centre.

Simon Weinberg is professor emeritus, Faculteit der Tandheelkunde van de Universiteit van Toronto, en het personeel kaakchirurg, Toronto General Hospital. . Dr. Weinberg is Oral Health redactie bestuurslid voor Mondziekten en Kaakchirurgie

Oral Health is ingenomen met deze originele artikel

Referenties

1.Blanas N, Freund B, Schwartz M, Furst IM: Systematische herziening van de behandeling en de prognose van de odontogene keratocyste. Oral Surg Orale Med Orale Pathol mondelinge Radiol Endod 90: 553-8, 2000.

2.Waldron Californië: Odontogene cysten en tumoren. In Neville BW, Damm DD, Allen CM, Bouquot JE (eds.): Orale Pathologie. Toronto, WB Saunders, 1995, pp 493-540.